resolutionmini
 
Biographies de neurologues
 
Nouvelle Iconographie de La Salpêtrière
 
 L'histoire des neurosciences à La Pitié et à La Salpêtrière J Poirier
The history of neurosciences at La Pitié and La Salpêtrière J Poirier 
 

mise à jour du
 31 juillet 2005
Traité de pathologie
médicale
et de thérapeutique appliquée
chapitre X; p660-667
1925
 
 Les biographies de neurologues
L'épilepsie
PM. Laignel-Lavastine et R Voisin
 
laignel.lavastine

logo

Symptômes. - L'épilepsie, syndrome à pathogénie complexe, est l'expression clinique d'une perturbation fonctionnelle de la motilité corticale. Nous décrirons successivement les diverses manifestations paroxystiques qui la caractérisent, puis l'état du sujet dans l'intervalle de ses paroxysmes.
 
Manifeslations paroxystiques. - Les symptômes nerveux, qui constituent les manifestations paroxystiques de l'épilepsie, peuvent être réunis en quatre groupes moteur, sensoriel, viscéral, psychique. Quand ces quatre groupes de symptômes sont réunis chez le même individu, on dit que le malade a des accès complets.
 
Dans sa forme complète, ce qui caractérise le paroxysme épileptique, c'est l'ictus suivi de convulsions, la perte de connaissance avec oubli complet de tout ce qui s'est passé pendant l'accès, ensemble qui constitue l'attaque.
 
L'attaque ne surprend pas habituellement le malade au milieu d'une santé parfaite, comme pourrait le faire supposer l'étymologie du mot épilepsie; elle est ordinairement précédée de symptômes prémonitoires plus ou moins accusés, les uns éloignés, les autres immédiats.
 
a) Symptômes précurseurs éloignés. - Ceux-ci s'observent un temps variable avant l'attaque, temps qui varie de quelques heures à plusieurs jours. Identiques chez chaque individu, ils s'observent avant chaque attaque, et la constance de leur apparition a une valeur pratique importante, sur laquelle vient d'insister à nouveau Hartenberg. Parfois, il est vrai, l'attaque annoncée ne se produit pas, arrêtée pour une raison quelconque dans son évolution; mais comme l'attaque n'éclate qu'après leur apparition, ils permettent d'en conjurer les dangers.
 
Parmi ces symptômes, les uns sont sentis par le malade, les autres sont seulement remarqués par l'entourage; on peut les diviser en cinq catégories : signes viscéraux et sécrétoires, signes sensitivo-sensoriels, signes circulatoires, signes moteurs, signes psychiques.
 
Parmi les signes viscéraux et sécrétoires, une place particulière doit être donnée aux troubles digestifs, sur lesquels Jules Voisin a tout particulièrement insisté à cause de leur constance et de leur importance : état saburral de la langue, bouche amère, pâteuse, nausées, sensation de mal de coeur, sensation de pesanteur au creux épigastrique, perte d'appétit ou bien boulimie. Certains malades ressentent de la gêne respiratoire avec sensation de strangulation, ou sont pris de bâillements ou de toux incoercibles.
 
D'autres se plaignent de palpitations, de tachycardie. On a noté aussi des crises de salivation, des érections violentes.
 
Les troubles de la sensibilité générale consistent en sensations de froid ou de chaud, en chatouillements de la peau, d'une narine, de la gorge, en névralgies ou migraines. Du côté des organes des sens, on note des hallucinations diverses.
 
Certains malades présentent des troubles circulatoires : pâleur, de la face ou bien rougeur, soit généralisée à la face, soit circonscrite à une partie de la peau, ou même une poussée localisée d'urticaire ou d'oedème.
 
Plus souvent on note des secousses locales ou généralisées, de tremblements, des mouvements réflexes dans les paupières (clignotement), dans les mâchoires (mâchonnement), des grincements de dents, soit même de l'embarras de la parole, plus rarement une sensation de courbature, de fatigue générale.
 
Nombreux sont les malades, qui, avant leur crise, changent de caractère : ils deviennent maussades, querelleurs, tristes, inquiets, ou bien trop gais, trop joyeux. Dépression ou excitation vont toujours avec un certain degré d'obnubilation ou d'hébétude (petit épisode confusionnel).
 
b) Symptômes précurseurs immédiats ou auras. Précédant immédiatement la crise convulsive de quelques minutes à quelques secondes, les auras surviennent toujours pareilles à elles-mêmes pour le même malade. Delasiauve les a divisées en auras motrices, sensitives, sensorielles et intellectuelles.
 
Les auras motrices sont nombreuses et variées tantôt on note des spasmes de la face, des secousses musculaires des membres, des mâchonnements, des bâillements; tantôt le sujet se livre à des actes inconscients la course dans l'épilepsie procursive, une fugue, la répétition du même mot ; tantôt il présente une hallucination d'ordre moteur : il croit marcher, se battre, etc.
 
Les auras sensitives paraissent plus fréquentes ce sont des sensations de froid ou de chaud, d'engourdissement, de fourmillements, de picotements, ou encore de brûlure, partant d'un point du membre et remontant à la tête.
 
Les auras sensorielles siègent soit des deux côtés, soit d'un seul. Ce sont des hallucinations de la vue, qui tantôt s'obscurcit, tantôt est frappée par des images colorées, surtout rouges (couleur de sang), ou des points lumineux en auréoles; parfois le sujet voit des objets grandir (macropsie) ou au contraire se rapetisser (micropsie); plus souvent des images terrifiantes provoquent sa frayeur. On note encore soit des troubles de l'ouïe : bourdonnements, sifflements, bruit de moteur, soit de l'hyperacousie, ou bien encore une surdité subite. Les auras olfactives consistent essentiellement en la perception d'odeurs désagréables et s'associent à des auras gustatives : mauvais goût dans la bouche.
 
Les auras psychiques sont presque aussi fréquentes que les auras sensorielles; elles sont souvent d'ordre émotionnel : terreur, anxiété; on note aussi des impulsions, des phobies, tantôt la perte subite de la mémoire, tantôt une réminiscence de tout le passé, des idées- fixes avec obsession, parfois quelques idées vagues de persécution.
 
Ces diverses auras se combinent parfois entre elles; mais ce qu'il y a de plus remarquable, c'est qu'elles revêtent chez le même malade une association immuable et que l'on retrouve toujours identique au début de la crise épileptique. Elles sont souvent conscientes et reconnues par le malade à qui elles permettent, lorsqu'elles ne sont pas trop brusques, de se garer de la chute.
 
La nature des auras dépend peut-être du siège de l'irritation encéphalique cause de l'épilepsie, si l'on s'en rapporte à l'observation de Léri et Béhague, qui ont signalé des auras à caractère visuel chez un blessé de la région occipitale. Béhague a fait une étude de ces causes visuelles chez les épileptiques traumatiques.
 
Attaque épileptique. Précédé ou non d'une aura, l'accès épileptique peut être complet (grand mal épileptique) ou incomplet (petit mal).
 
Complet, il constitue l'attaque convulsive. Elle survient soudainement. Le malade pâlit, jette un cri inarticulé, perd connaissance et tombe à terre comme une masse. La chute a lieu n'importe où, là où il se trouve. Aussi peut-il se blesser, parfois même gravement. Alors les convulsions se manifestent. Elles sont d'abord toniques: les membres se raidissent, la face se dévie; la physionomie devient grimaçante; les dents sont serrées et grincent, emprisonnant parfois l'extrémité ou les bords de la langue; les yeux, fermés ou ouverts, sont fixes, sans regard le globe oculaire at en haut; les pupilles sont dilatées, insensibles à la lumière; la face devient turgescente. Le corps entier est en contraction les bras et avant-bras en extension et en pronation forcées, le poignet fléchi, les poings fermés avec force, le pouce en dedans; la respiration est suspendue, le pouls radial est souvent impossible à sentir. La contraction des muscles de l'abdomen est si intense qu'il y a souvent évacuation involontaire d'urine et même de matières fécales.
 
Après 20 ou 30 secondes apparaissent les convulsions cloniques; la tête, le tronc, les membres sont animés de mouvements peu étendus, véritables secousses sur place; en même temps le malade émet quelques sons plus ou moins rauqurs ; la respiration es saccadée, bruyante; de l'écume, parfois sanglante, apparaît aux lèvres. La face est toujours congestionnée, grimaçante.
 
Puis, après une ou deux minutes, on entre dans la dernière période de la crise : elle est annoncée par une inspiration profonde, suspirieuse et soufflante. C'est la période du stertor. La résolution musculaire devient complète, la congestion de la face disparaît, l'insensibilité est absolue. Les yeux se ferment; le malade semble dormir; il respire profondément et souffle, rejetant à chaque inspiration une salive abondante.
 
Ce sommeil comateux a une durée variable; il peut se prolonger une demi-heure; puis le malade se réveille hébété, éprouvant une grande lassitude, n'ayant aucun souvenir de ce qu s'est passé et souvent ne reconnaissant pas ce qui l'entoure (nouvel épisode confusionnel, qui peut durer quelques instants, quelques heures, quelques jours).
 
Ictus, période tonique, période clonique, stertor, telles sont les phases de l'attaque épileptique complète.
 
L'accès incomplet peut ne différer du précédent que par l'absence de la dernière ou des deux dernières périodes.
 
Le vertige est une attaque réduite à une sensation de tournement de tête avec perte de connaissance, chute brusque, souvent ébauche de convulsion, mais retour presque immédiat de la connaissance. Parfois même le malade ne fait pas de chute et tout se borne à une courte perte de connaissance avec déviation de la face.
 
Trousseau a signalé d'autre part la possibilité de cas où seule s'observe la période comateuse : c'est l'attaque apoplectiforme.
 
Autre degré encore moins marqué, le paroxysme épileptique est représenté par l'absence. L'absence consiste en une perte de connaisance subite et très courte, pendant laquelle on voit le sujet interrompre brusquement l'acte qu'il accomplissait, rester immobile, le regard fixe, ou marmotter quelques mots pendant quelques instants, puis terminer, comme si de rien n'était, l'acte commencé.
 
Lorsque l'accès survient la nuit, le sujet ne se réveille pas et la crise passe souvent inaperçue. On pensera à la possibilité d'un accès nocturne, lorsque le matin au réveil on trouvera, certains jours, le sujet hébété, surtout si ces jours-là y a eu de l'incontinence d'urine et que l'on constate sur l'oreiller des souillures liées au rejet de salive sanguinolente.
 
Dans certains cas l'attaque convulsive n'est pas généralisée aux deux côtés du corps; les mouvements prédominent ou existent exclusivement dans une partie du corps ou dans une ou plusieurs régions appartenant toutes au même côté; on est en présence d'une épilepsie partielle.
 
Confondue avec l'épilepsie commune généralisée, cette forme d'épilepsie a été bien décrite sous le nom d'épilepsie hémiplégique par Bravais, en 1827, et rattachée en 1886, par Jackson, à des lésions de l'hémisphère du côté opposé aux convulsions. On opposa alors l'épilepsie Bravais-Jacksonienne, symptomatique d'une lésion encéphalique à l'épilepsie commune, dite essentielle, considérée comme une affection sans lésion, une névrose. Ce n'est que dans ces dernières années que ces deux formes d'épilepsie ont été de nouveau réunies, car l'épilepsie essentielle elle-même est une épilepsie symptomatique, et d'ailleurs l'opposition entre ces deux épilepsies n'existe pas, tous les cas intermédiaires pouvant être observés.
 
Quoi qu'il en soit, dans sa forme typique, l'épilepsie partielle est nettement distincte cliniquement de l'épilepsie généralisée.
 
Les auras sont particulièrement fréquentes, en rapport peut-être avec la localisation de la cause. L'attaque commence sans cri initial, et présente, elle aussi, trois phases : tonique, clonique, résolutive, quoique les phases tonique et résolutive fassent souvent défaut. Ce qui caractérise l'épilepsie partielle, c'est qu'elle a un point de départ limité, toujours le même pour chaque malade signal-symptôme, siégeant soit à la face, soit au membre supérieur, soit au membre inférieur.
 
Dans le type facial, les secousses commencent par la bouche, puis gagnent le cou et envahissent ensuite le membre supérieur, puis le membre inférieur du même côté.
 
Dans le type brachial, plus fréquent, les secousses débutent par les doigts, gagnent le membre supérieur, qui se met tantôt en flexion, tantôt et plus souvent en extension, s'étendent ensuite à la face et enfin au membre inférieur;
 
Dans le type crural, partie du gros orteil, la convulsion s'étend au membre inférieur, au membre supérieur et enfin à la face.
 
Mais cette extension à tout l'hémicorps n'est pas constante; les secousses peuvent rester localisées à un membre, même à un groupe musculaire (épilepsie parcellaire); de même les convulsions peuvent envahir les deux parties du corps, mais prédominent habituellement du côté le premier atteint.
 
Le stertor est rare ou de courte durée ;. il persiste après la crise une légère obnubilation intellectuelle, mais ce que l'on observe fréquemment, c'est une parésie 9u une paralysie post-convulsive transitoire.
 
Dans sa forme typique, outre sa localisation particulière, l'accès Bravais-Jacksonien diffère de l'accès généralisé par l'absence du cri initial (s'il existe, c'est plus un cri de surprise qu'un cri explosif), la rareté de la chute, car le malade, prévenu de sa crise par la netteté de l'aura, sait l'éviter, la rareté de l'incontinence d'urine, l'inconstance de la perte de connaissance (le sujet assiste à son attaque, du moins au début, et l'obnubilation intellectuelle post-paroxystique est peu marquée), la fréquence des paralysies consécutives.
 
Mais ces caractères sont très inconstants; d'ailleurs souvent l'accès perd en se répétant ses caractères spéciaux et devient identique à ceux de l'épilepsie généralisée. Cependant en pratique la forme partielle correspond généralement à des lésions macroscopiques de l'encéphale, ce qui peut permettre un traitement approprié chirurgical.
 
Evolution des accès convulsifs Les premières manifestations observées sont ordinairement des accès nocturnes ou des absences, puis la grande crise convulsive survient. Certains sujets n'ont que des accès complets, d'autres que des vertiges; d'autres présentent à la fois des attaques et des vertiges.
 
Les crises peuvent se présenter sans ordre déterminé, à intervalles plus ou moins éloignés, ou au contraire affecter un aspect périodique, tous les mois, au moment des règles pour la femme, ou plus souvent tous les 4, 6, 10 jours, etc; Il y a lieu aussi de distinguer les accès isolés et les accès dits en série. Quand il se répètent plusieurs fois, dans la même journée et surtout quand ils sont subintrants, ils consti tuent une ébauche d'état de mal. Dans d'autres cas ils embrassent une plus longue période de temps plusieurs jours, et leur caractère sériel serait démontré pour Jules Voisin et ses élèves par la persistance de l'état; saburral digestif, qui leur a donné naissance.
 
Assez fréquemment dans l'épilepsie généralisée, plus rarement dans les cas d'épilepsie partielle, on voit survenir un état de mal.
 
L'état de mal est caractérisé par des accès convulsifs répétés, par la persistance de la perte de connaissance entre chaque accès et par l'élévation de la température. Les accès, convulsifs sont parfois tellement rapprochés qu'ils s'imbriquent, et que l'on voit en survenir un nouveau avant même que le précédent soit terminé. La température s'élève et atteint 40°, 41°. Le malade est dans l'inconscience absolue et son état général s'aggrave rapidement. La langue devient sèche, rôtie; la peau est pâle et sèche, les tissus se déshydratent. La respiration est haletente et stertoreuse.
 
Le pouls devient filiforme, les extrémités se cyanosent, et la mort arrive. La mort n'est pas la terminaison constante de l'état de mal. On peut voir les accès diminuer de nombre et d'intensité, s'espacer, la température baisser et le malade revenir à la santé; mais il conserve longtemps une torpeur marquée et présente une déchéance intellectuelle nette par rapport à l'état antérieur et caractérisé surtout par la lenteur de l'idéation bradypsychie. La durée totale de l'état de mal est de 48 heures au maximum.
 
On peut aussi décrire un état de mal vertigineux, caractérisé par une hébétude ou une stupeur persistant entre chaque vertige ou accès incomplet. Ici la température ne dépasse pas 39,5°. Cet état dure plusieurs semaines et se termine par un retour à la santé , mais avec des symptômes très marqués de déchéance intellectuelle (Jules Voisin).
 
Equivalents épileptiques. Le paroxysme épileptique dans certains cas n'est plus un accès convulsif complet ou incomplet, mais une autre manifestation nerveuse: on les décrit sous le nom d'équivalents.
 
Les plus importants sont les équivalents psychiques (absences, fugues, automatisme ambulatoire, impulsions, psychoses) que l'on trouvera traités dans un autre volume de ce précis (t. VII).
 
Mais on décrit aussi
 
Des équivalents sensitifs, peu fréquents : crises de courbature, tics douloureux de la face, névralgies, migraines;
 
Des équivalents vaso-moteurs, sensation de chaleur intense ou crise d'hypothermie, pouvant même durer plusieurs jours, comme dans un cas de Carnot et de Kerdrel;
 
Des équivalents sensoriels: éblouissements, anthiyopies, hallucinations de la vue, de l'ouïe, perversion du goût ou de l'odorat, véritabies auras sans phénomènes convulsifs;
 
Des équivalents viscéraux, parmi lesquels nous signalerons l'incontinence nocturne d'urine, le spasme de la glotte (qui dépend plutôt de la tétanie), les crises d'asthme, des érections spontanées, soudaines et tenaces, des gastralgies, des besoins impérieux de défécation ou de miction, des crises d'angine de poitrine ou de bradycardie;
 
Et surtout des équivalents moteurs, parmi lesquels nous ne ferons que signaler les tremblements, les crises de bâillements, de bégaiement, le torticolis, des contractures, des crampes, des actes automatiques simples, comme l'épilepsie marmottante, où l'on note l'articulation involontaire et spasmodique de certains mots toujours les mêmes, ou l'épilepsie procursive, assez rare et presque particulière à l'enfant, où l'on note après un cri prolongé une course rapide, impulsive, avec conscience abolie ou très fortement diminuée.
 
Nous insisterons quelque peu sur trois formes particulières : l'épilepsie choréique, le tic de Salaam, la myoclonie épileptique.
 
L'épilepsie choréique (Féré) est caractérisée par l'apparition de mouvements choréiformes, tantôt isolés, tantôt alternant avec des accès convulsifs.
 
Le tic de Salaam ou spasme nutant est constitué par une série de mouvements d'inclinaison antéro-postérieure de la tête avec légère flexion du tronc.
 
La myoclonie est caractérisée par l'apparition de secousses musculaires dans certains muscles ou groupes de muscles. Ses rapports avec l'épilepsie sont reconnus dans un grand nombre de cas. Dide la qualifie de petit mal moteur. On a distingué un type intermittent (type Ludbourg), où les secousses brusques apparaissent par moments; les autres se répètent de minute en minute, même dans le sommeil, et ne s'accompagnent pas de trouble mental; elles précèdent parfois de plusieurs années l'apparition des accès convulsifs, et peuvent évoluer vers un type continu analogue au type qu' Unverricht a décrit comme affection familiale et dans lequel les crises épileptiformes du début font place à une myoclonie persistante, forme sévère évoluant vers la cachexie.
 
Dans ces dernières années (Pollosson et Callet) on a surtout constaté la forme localisée (type Kofewnikow) à un seul département musculaire; les contractions se font d'une manière continue, même pendant le sommeil, avec la même intensité: cette forme mérite le nom d'épilepsie partielle continue et traduit habituellement une irritation macroscopique localisée de l'encéphale.
 
 
 traite
 
 
Paul-Marie Maxime LAIGNEL-LAVASTINE
Evreux 12 septembre 1875 / Paris 5 septembre 1953
 
Médecin des hôpitaux de Paris (1907) après avoir été formé par J. Babinski, il devient assistant du Pr Gilbert Ballet à l'Hôtel-Dieu. Il s'occupe des pathologies psychologiques induites par la guerre de 1914-1918 à Maison-Blanche. Professeur de clinique des maladies mentales de l'encéphale de la Faculté de médecine de Paris (1928).
 
Membre de l'Académie de médecine (1936), il occupera la chaire d'histoire de la médecine à la FMP et sera coordonateur d'une «Histoire générale de la médecine, de la Pharmacie, de l'Art dentaire et de l'Art vétérinaire», ouvrage encore très recherché bien que paru en 1949.
 
voir le site du Docteur Michel Caire et sa page consacrée à PM Laignel-Lavastine