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mise à jour du
22 septembre 2002
 Bulletin de l'Académie Nationale de Médecine
1984;168(3-4):336-341
séance du 6 mars 1984
lexique
La voie dento-olivaire :
sa mise en évidence, son trajet, sa signification
La myoclonie ou nystagmus du voile du palais
Prof Jean Lapresle et Dr Mongi Ben Hamida
or in English in Archives of Neurology; February 1970; vol 22
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Myoclonies propriospinales et bâillements répétitifs: une observation

Chat-logomini

Abstract : A dentato-olivary pathway has been postulated to explain why hypertrophie olivary degeneration associated with palatal myoclonus is usually secondary to a primary lesion, located either in the ipsilateral central tegmemtum tract or in the contralateral dentate nucleus. Its existence is demonstrated by the finding of a topistic relationship between dentate nucleus and contralateral inferior olive. Its course is delineated by the sites of the primary lesions, to which must be added the vicinity of the red nucleus v,,here the superior cerebellar pecluncle crosses the central tegmentum tract. Its significance is that of an archaïc structure whose involvement causes a specific transsynaptic degeneration.
 
Résumé : La découverte de la voie dento-olivaire est née de l'observation que la dégénérescence hypertrophique de l'olive bulbaire associée au nystagmus du voile est généralement secondaire à une lésion primaire située soit dans le faisceau central de la calotte du côté de l'olive pathologique, soit dans le noyau dentelé contro-latéral. Sa démonstration a été faite par la mise en évidence d'une correspondance topographique entre le noyau dentelé et l'olive bulbaire contro-latérale. Son trajet est défini par les sites des lésions primaires auxquels il faut ajouter la région du noyau rouge où le pédoncule cérébelleux supérieur croise le faisceau central de la calotte. Sa signification est celle d'une structure archaïque dont l'atteinte entraîne une dégénérescence transsynaptique d'un type particulier. Voir une observation récente
 
Article intégral : La voie dento-olivaire est un remarquable exemple de la contribution que peuvent apporter la clinique neurologique et la neuropathologie à la connaissance de l'anatomie du système nerveux chez l'homme. Le point de départ de la découverte de cette voie est un phénomène clinique mineur, le plus souvent ignoré du malade qui le présente, à savoir le nystagmus du voile. Ce terme, créé par Spencer en 1886 et critiqué par Guillain (7), désigne des mouvements involontaires du voile du palais ayant trois caractères principaux (13,14) : il s'agit d'un phénomène rythmique, habituellement entre 100 et 150 par minute; sa survenue est toujours retardée par rapport à celle de la lésion responsable avec un délai variable, en général quelques semaines; une fois établi, ce mouvement persiste pratiquement sans changement pendant tout le restant de la vie du sujet.
 
La lésion la plus constamment retrouvée (6, 21, 22) est une dégénérescence d'un type particulier de l'olive bulbaire. Cette lésion peut être bilatérale, mais elle est unilatérale et du côté opposé au nystagmus quand celui-ci est unilatéral. Elle est faite pour l'essentiel (14,19) d'une hypertrophie et une vacuolisation des neurones associées à une prolifération et une hypertrophie astrocytaire. L'ensemble entraîne un grossissement de l'olive visible dès l'examen macroscopique, et ce grossissement persiste lorsque, avec le temps, les cellules nerveuses finissent par disparaître. On s'est beaucoup demandé la raison de cette dégénérescence, unique sous cette forme dans le système nerveux central. Les études ultrastructurales et histochimiques (14) ont apporté des arguments en faveur d'un fonctionnement excessif, au moins pour un temps, des cellules olivaires mais sans en donner l'explication.
 
Nous savons toutefois que cette dégénérescence est transsynaptique parce que, sauf exceptions rarissimes, elle est associée à une lésion supraolivaire, de nature variable mais généralement vasculaire, toujours destructive. L'intérêt majeur de cette lésion causale est la variabilité de son siège. Depuis longtemps, deux sites ont été identifiés : le faisceau central de la calotte (4, 5, 20, 24) du côté de l'hypertrophie olivaire et le noyau dentelé du cervelet (3, 1) du côté opposé. C'est pour réunir ces données que Guillain et Mollaret (8) proposèrent en 1931 d'inscrire les structures responsables dans une formation triangulaire dont les sommets étaient le noyau rouge et l'olive bulbaire d'un côté, le noyau dentelé de l'autre. Mais on s'aperçut rapidement que les fibres olivo-dentelées cheminant dans le pédoncule cérébelleux inférieur n'étaient jamais en cause. L'abandon de ce côté du triangle conduisit Trelles (25, 26) à postuler en 1935 l'existence d'une voie particulière empruntant les deux côtés restants, c'est-à-dire partant du noyau dentelé et arrivant à l'olive du côté opposé.
 
 noyau-rouge
Il faut remarquer que cette voie, si elle existe, ne peut être visualisée directement puisque, dans son premier segment, elle fait partie du pédoncule cérébelleux supérieur et, dans son deuxième, du faisceau central de la calotte. Par contre, la démonstration de cette hypothèse séduisante a pu être faite indirectement en montrant qu'il existe une relation somatotopique, point par point, entre le noyau dentelé et l'olive bulbaire du côté opposé. Pour cela, nous avons entrepris avec Mongi Ben Hamida l'étude systématique de documents présentant une lésion limitée du noyau dentelé en nous demandant s'il existait également une dégénérescence hypertrophique limitée de l'olive bulbaire contro-latérale. De fait, une telle correspondance existe, aussi bien dans le plan horizontal ou dorso-ventral (1, 15) que dans le plan vertical (16) et elle est croisée dans les deux plans, il existe, de plus, une correspondance somatotopique, mais directe cette fois, entre le noyau dentelé et le pédoncule cérébelleux supérieur homolatéral (2). Les observations ultérieures (9,27) ont confirmé et complété ces correspondances et l'étude de la littérature (15) montre qu'elles étaient implicites dans un certain nombre de cas antérieurs qui en faisaient état mais sans en souligner l'intérêt, sauf dans une observation isolée (10). Enfin, des travaux expérimentaux plus récents (13, 14) ont mis en évidence chez l'animal de telles correspondances, avec un certain nombre de différences topographiques qui ne sauraient surprendre étant donné l'extrême accroissement en complexité, au cours de l'évolution du système nerveux.
 
La démonstration d'une correspondance topographique entre noyau dentelé et olive bulbaire contro-latérale va plus loin que la simple visualisation d'un arrangement anatomique : elle montre que ces deux structures forment un couple et apporte un argument décisif en faveur de l'existence, postulée par Trelles, d'une voie les reliant. Le trajet de cette voie est défini par les sites des lésions pouvant entrainer une dégénérescence hypertrophique de l'olive : elle part ainsi du noyau dentelé, emprunte le pédoncule cérébelleux supérieur, croise la ligne médiane au niveau de la commissure de Wernekink, rejoint le faisceau central de la calotte, se termine sur l'olive bulbaire controlatérale. Une lésion siégeant à la jonction du pédonlcule cérébelleux supérieur et du faisceau central de la calotte à la hauteur du noyau rouge doit donc entraîner, au même titre que celles intéressant le noyau dentelé ou la calotte pontique, une dégénérescence hypertrophique de l'olive. Cela est bien le cas comme l'a montré l'étude de trois documents anatomiques (12, 17) comportant une telle dégénérescence et où la seule lésion causale retrouvée siégeait dans la région interne ou dorsale du noyau rouge. A ces trois observations, s'ajoutent celles de la littérature (17) où il est fait état d'une lésion limitée au voisinage du noyau rouge : une dégénérescence hypertrophique de l'olive n'est constatée que lorsque la lésion intéresse la région interne ou dorsale de ce noyau.
 
Quelle est, enfin, la signification de cette voie dento-olivaire ? Il faut d'abord remarquer qu'elle a été mise en évidence par une dégénérescence de la structure qu'elle contrôle, à savoir l'olive bulbaire. La visualisation d'un tel phénomène transsynaptique est exceptionnelle de sorte que, à cet égard, le système dento-olivaire peut être considéré comme un véritable modèle. Cela explique peut-être le délai entre la survenue de la lésion causale, interrompant la voie dento-olivaire, et l'apparition du symptôme clinique, le nystagmus du voile. Et on peut se demander si d'autres phénomènes cliniques dont la survenue est retardée par rapport à celle de la lésion responsable, certaines douleurs centrales par exemple, ne relèvent pas, au moins en partie, d'un tel mécanisme, mais impossible à visualiser si l'atteinte des cellules déafférentées ne s'exprime pas par une réaction aussi parlante que l'hypertrophie du neurone olivaire.
 
Par ailleurs, il est probable que ce « morceau d'anatomie inutile », pour reprendre l'expression de Darwin citée par François Jacob dans Le jeu des possibles, représente le vestige d'une structure plus ancienne. A cet égard, on a déjà remarqué (23, 28) que les territoires concernés par le nystagmus du voile du palais correspondent embryologiquement aux cinq premiers arcs branchiaux. Ce petit mouvement involontaire et rythmique pourrait être ainsi chez l'homme l'homologue d'un réflexe respiratoire accessoire des vertébrés porteurs de branchies. Avec l'utilisation progressive des structures branchiales dans la constitution de l'oro-pharynx, ce réflexe respiratoire accessoire serait enfoui mais toujours là. Il réapparaîtrait sous la forme de clonies rythmées lorsque les structures qui le contrôlent sont détruites. La voie dento-olivaire nous montrerait ainsi que, au cours de l'évolution, le système nerveux utilise tout et n'oublie rien (13).
 
Bibliographie
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Symptomatic palatal myoclonus : an unusual cause of respiratory difficulty
Murat Sumer - Acta neurol. belg., 2001, 101, 113-116
Zonguldak Karaelmas University Faculty of Medicine, Department of Neurology, Zonguldak, Turkey
A 67-year-old man presented with dysphagia and difficulty breathing. Physical examination revealed palatal myoclonus. In this patient, the respiratory difficulty was caused by the fragmentation of breathing. Electromyographic examination of the cricothyroid muscle demonstrated rhythmic myoclonic jerks. Magnetic Resonance Imaging (MRI) yielded a pontine midline and right sided tegmental infarct. The patient responded to sodium valproate.
Murat Sumer, M.D. Birlik main. 20.sok No : 21/11 06610 Çankaya Ankara / Turkey
 
 
Palatal myoclonus.Lapresle J.Adv Neurol. 1986;43:265-73.
 
This chapter concerns palatal myoclonus. Indeed Spencer's vivid nystagmus is now abandoned in favor of the less ambiguous myoclonus. The clinical data are reviewed: its appearance, rhythmic frequency, delay with respect to the causal lesion, resistance to most external influences, and possible associations. The most frequent lesion associated with this clinical phenomenon is a special type of degeneration with hypertrophy of the olivary nucleus of the medulla oblongata, on the side opposite the myoclonus when it is unilateral. This degeneration is usually secondary to a primary lesion, located either in the ipsilateral (to the hypertrophied olive) central tegmentum tract or in the contralateral dentate nucleus, through a specific dentatoolivary pathway. The probable existence of this pathway is confirmed by the demonstration of a topographic relationship between dentate nucleus and contralateral inferior olive and by its delineation in the vicinity of the red nucleus where the superior cerebellar peduncle crosses the central tegmental tract. The mechanisms of these lesions and their ensuing symptoms are discussed. It is suggested that there is a transsynaptic degeneration probably disclosing an archaic phenomenon. Few drugs influence this steady abnormal movement: 5-HTP and carbamazepine recently have been credited with some success.