- « Le succès consiste
à laisser ceux qui nous écoutent
avec le désir de continuer à nous
écouter
- et non pas avec l'ennui
évident de celui qui en a assez
»
-
 -
- Jean Lhermitte est né le 30 janvier
1877, à Mont Saint Père, en
Champagne. Après avoir, contre le
désir de ses maîtres qui le
destinaient à la carrière des
armes, choisi la médecine, il fût
successivement, externe en 1896, puis interne
des hôpitaux en 1900, et il passa sa
thèse en 1907.
-
- Son oeuvre se compose de 16 livres, et plus
de 800 articles.
-
- Il s'orienta
délibérément vers la
Neurologie et la Psychiatrie associées et
il soutenait que ces deux disciplines ne
pouvaient ni ne devaient être
séparées.
-
- Qui était réellement Jean
Lhermitte ? Un Neuropathologiste, un
Neurologiste, un Neuropsychiatre ? En analysant
son oeuvre vaste et féconde, il y a motif
pour le considérer comme un grand
neuropathologiste, comme un grand
neuropsychiatre, comme un grand clinicien
neurologiste, si ample était son horizon,
si variée la gamme de ses apports, si
profondes, riches et originales ses
conceptions.
-
- Son oeuvre anatomique a porté sur la
névroglie, l'hypertrophie olivaire, la
myélite zostérienne, la
neurolymphomatose périphérique,
sur les tumeurs, les maladies
démyélinisantes, le ramollissement
et l'hémorragie cérébraux,
sur la pathologie veineuse, sur la
démence précoce, les
démences séniles, les syndromes
thalamiques et striés.
-
- Son oeuvre en neuropsychologie comporte des
apports sur le membre fantôme, sur les
hallucinations, sur la pensée spatiale,
sur l'apraxie constructive, sur les
désordres de la conscience etc. Il est
surtout connu pour le signe qui porte son nom :
le signe de Jean Lhermitte
-
- Techniques anatomo-pathologiques du
système nerveux. Paris, 1914
- Psycho-névroses de guerre. Paris,
1916
- Les blessures de la moelle
épinière. Paris, 1917
- Les fondements biologiques de la
psychologie. Paris, 1925
- La section totale de la moelle
épinière. Paris, 1918
-
-
- Lhermitte
sign during yawning associated with congenital
partial aplasia of the posterior arch of the
atlas Sagiuchi T, Tachibana S et al.
-
- J.
Cambier Le signe de Lhermitte La Presse
Médicale 1993; 22; 32;
1611-1614
-
- «Sensation de décharge
électrique parcourant de haut en bas le
rachis et les membres et
déterminée par la flexion de la
nuque.» Ce phénomène est
connu universellement sous le nom de «signe
de Lhermitte».
-
- Après une communication devant la
Société de Neurologie, c'est dans
La Presse Médicale que Jean Lhermitte
apporta en 1927 la description et
l'interprétation physiologique du
symptôme tel qu'il l'avait
étudié dans trois cas de
sclérose en plaques. Une patiente
exprimait parfaitement l'originalité du
phénomène
-
- «Lorsque je baissais la tête, je
ressentais une secousse violente dans la nuque
et une douleur ressemblant à celle que
produit un courant électrique me
parcourait tout le corps, depuis la nuque
jusqu'aux pieds, en suivant la colonne
vertébrale.» Les
phénomènes s'accentuèrent
en gardant les mêmes caractères, au
point que la patiente ne pouvait se vêtir,
mettre ses chaussures, ramasser un objet, sans
qu'aussitôt un frémissement
électrique la parcoure. «Elle en
était arrivée à prendre
garde au moindre fléchissement de la
tête et, lorsqu'elle se penchait pour
prendre un objet, elle le faisait tout d'une
pièce, à la façon d'un
pottique.» Jean Lhermitte précisait
«Pour nous assurer du bien-fondé des
sensations de décharge électrique,
nous avons placé la malade dans les
positions les plus diverses et nous avons
remarqué que c'était toujours le
mouvement actif ou passif de flexion de la
tête qui déchaînait la
sensation électrique, laquelle irradiait
à travers tout le rachis jusqu'aux
extrémités.»
-
- INDICE DE DEMYELINISATION
-
- Bien que la douleur à type de
décharge électrique «ait
été décrite par Pierre
Marie et baptisée par Babinski»,
elle mérite d'être associée
au nom de Jean Lhermitte qui, se gardant de lui
attribuer une spécificité
étiologique, l'a considérée
comme la marque d'une lésion
démyélinisante des cordons
postérieurs de la moelle cervicale et en
a interprété le mécanisme,
à savoir l'étirement brusque de
ces faisceaux. Signe ou symptôme, au sens
traditionnel de ces termes, cette douleur l'est
tout à la fois: symptôme
remarqué par le patient ou
révélé par
l'interrogatoire, signe provoqué à
l'examen par les manoeuvres de flexion de la
nuque telles que Jean Lhermitte les a
décrites.
-
- Depuis trois quarts de siècle, la
clinique et l'expérimentation ont
corroboré cette opinion. Suivant Mac
Alpine et coll., la sclérose en plaques
est la cause la plus fréquente du signe
de Lhermitte. Il peut être relativement
isolé et dans ce cas
révélateur. Plus souvent, il est
associé à une riche
sémiologie paresthésique. Rarement
au premier plan, au point de contribuer à
l'invalidité, il constitue plus souvent
une gêne mineure que le patient ne signale
pas spontanément.
-
- Bien que non pathognomonique, il constitue
un signe évocateur et contribue au
diagnostic de sclérose en plaques:
révélée par le signe de
Lhermitte et confirmée par
l'enregistrement des potentiels
évoqués somesthésiques, la
démyélinisation des cordons
postérieurs participe à
l'inventaire de ce processus pathologique
disséminé.
-
- Un signe de Lherinitte a été
observé dans le syndrome de
sclérose combinée
neuro-anémique: la
démyélinisation des cordons
postérieurs est caractéristique de
cette affection. Un signe de Lhermitte est
fréquent lors des myélopathies
radiques. Il est plus souvent une manifestation
précoce du retentissement sur la moelle
de l'irradiation. Isolé ou associé
à quelques paresthésies, il
révèle une
démyélinisation des cordons
postérieurs attribuée soit
à un oedème vasogénique
soit à l'atteinte des oligodendrocytes.
Ce signe de Lhermitte précoce n'est pas
l'indice de lésions irréversibles
et ne prédit pas nécessairement la
survenue d'une nécrose retardée de
la moelle. Le signe de Lhermitte a
été décrit pour la
première fois lors de lésions
traumatiques de la moelle. Il peut
résulter d'une compression
médullaire par une néoformation ou
une hernie discale, voire d'une tumeur
intramédullaire (épendymome). Il
peut manifester le retentissement sur la moelle
d'une malformation du rachis ou d'une
cervicarthrose. Alajouanine et coll. ont fait
l'inventaire de ces causes mécaniques.
Ils en ont tiré argument pour attribuer
à la seule contrainte physique le
déterminisme des douleurs
électriques. L'examen des 8 cas
cités pour exemple n'emporte pas la
conviction. Trois fois l'existence d'une
lésion de la moelle est certaine (2
syndromes de BrownSéquard et 1
épendymome) ; dans 2 cas, des anomalies
rachidiennes assez modestes sont
associées à «un syndrome
cérébello-spasmodique» qu'en
toute hypothèse elles ne peuvent suffire
à expliquer; dans les 3 autres cas (une
luxation atlas-axis, une compression par tumeur
extra-médullaire, une méningite
tuberculeuse), l'association de lésions
de la moelle ne peut être exclue.
-
- ETIREMENT DE LA MOELLE
-
- Smith et Mac Donald ont montré que
durant la flexion de la nuque, la longueur de la
colonne cervicale varie de plusieurs
centimètres et que la moelle cervicale se
trouve étirée dans la même
proportion. Cet étirement physiologique
ne donne pas lieu à une sensation. Les
axones des nerfs périphériques et
des racines ne répondent pas à une
stimulation mécanique aussi longtemps
qu'ils sont normalement
myélinisés. Il en est de
même pour les axones des cordons
postérieurs de la moelle soumis à
l'étirement. En revanche, en cas de
démyélinisation, les axones des
cordons postérieurs de la moelle comme
les axones des nerfs périphériques
répondent par une décharge aux
stimulations mécaniques : chez le chat
dont la moelle épinière a
été
démyélinisée par la
lysophosphatidylcholine, une faible
élongation des cordons postérieurs
de la moelle (inférieure à 1 mm)
détermine un accroissement des
décharges des unités jusque
là silencieuses.
L'hyperexcitabilité des axones
démyélinisés fait
intervenir au moins 3 facteurs: la survenue de
décharges, spontanées ou
provoquées par une action
mécanique ; une capacité
d'auto-excitation conférant à la
décharge un caractère
répétitif ; un
phénomène de contagion (cross-talk
ou court-cuircuit) aboutissant à
l'excitation éphaptique de fibres
voisines au sein du foyer de
démyélinisation. Ce dernier
mécanisme explique la sensation de
décharge descendante par la
systématisation des fibres des cordons
postérieurs. En termes de biologie
moléculaire, les lésions de la
myéline ont pour conséquence une
modification de la perméabilité
des membranes et de la répartition des
canaux ioniques. Le potentiel de membrane des
fibres démyélinisées est
plus proche du seuil de déclenchement
d'un potentiel d'action que celui d'une fibre
normale. Une faible variation suffit à
engendrer un potentiel d'action. Les courants
extracellulaires générés
par les fibres voisines sont capables de
déterminer une telle variation.
-
- Ces constatations expérimentales ont
expliqué une énigme
thérapeutique. Le signe de Lhermitte, qui
n'est influencé ni par les antalgiques
anti-inflammatoires, ni par les antalgiques
centraux, est remarquablement sensible à
certaines médications
antiépileptiques telles que les
hydantoïnes ou la carbamazépine. Une
dose quotidienne de 300 à 400 mg de
carbamazépine le fait disparaître.
Or, il a été montré que la
carbamazépine et les hydantoïnes
diminuent la conduction ionique des axones.
-
- «Les sensations de décharge
électrique de la commotion spinale et de
la sclérose en plaques reconnaissent
comme mécanisme immédiat une
excitabilité anormale des fibres
nerveuses dépouillées de leur
gaine, excitabilité que met en branle
l'élongation de la moelle plaquée
contre le rachis.» L'épreuve du
temps a confirmé en tous points l'opinion
de Jean Lhermitte. Clinicien à
l'écoute de l'insolite, chercheur
à la curiosité sans cesse en
éveil, explorateur des confins
neuro-psychiatriques, fondateur de la
neuro-psychologie, Jean Lhermitte a animé
la neurologie clinique durant plus d'un quart de
siècle.
-
- Les
douleurs à type de décharge
électrique consécutives à
la flexion céphalique dans la
sclérose en plaques
- Un cas de
sclérose multiple
- Lhermitte J, Bollak J, Nicolas M.
Revue Neurologique 1924;
31; 56-62
-
- Le
signe de Lhermitte
- J. Cambier La Presse
Médicale 1993; 22; 32;
1611-1614
-
- Modern
neuropsychology in France:
Jean
Lhermitte
- F. Boller Cortex
2005; 41, 740-741
-
- La
douleur à type de décharge
électrique, provoquee par la flexion de
la tête et parcourant le corps de haut en
bas
- Alajouanine T, Thurel R, Papaïoanou
Revue Neurologique 1949; 81; 2;
89-97
-
- Lhermitte's
sign From
observation to eponym
- Gutrecht JA. Arch
Neurol 1989; 46; 5;
557-558
-
- Lhermitte's
sign: Flexing of the neck produces electric
shock-like sensations that extend down the spine
and shoot into the limbs.
- Lhermitte's
syndrom: A rare syndrome of ocular palsy
with nystagmus and paralysis of adduction during
attempted lateral deviation of the eyes.
- Lhermitte-Cornil-Quesnel
syndrome: A slowly progressive
pyramidopallidal degeneration.
- Lhermitte-Duclos
syndrome: A rare pathologic entity with
progrediating, diffuse hypertrophy chiefly of
the stratum granulosum of the cerebellum.
- Lhermitte-Lévy
syndrome: A syndrome of slowly progressing
paralysis after a stroke.
- Lhermitte-McAlpine
syndrome: A combined pyramidal and
extrapyramidal tract syndrome in middle-aged and
elderly persons.
- Lhermitte-Trelles
syndrome: A syndrome characterised by
lymphoblastic infiltrations of the peripheral
nervous system, associated with paresis and
amyoptrophia.
- L'encéphalite
épidémique J Lhermitte
1922
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