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mise à jour
15 août 2002
Rev Neurol
1999;155(5):387-390
lexique
 Syndrome de Foix-Chavany-Marie
d'origine traumatique chez l'enfant
A Laurent-Vannier, G Fadda, P Laigle, A Dusser, V Leroy-Malherbe
Service de rééducation; hôpital de Saint-Maurice

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voir imagerie de l'Opercule Rolandique

Diplégie faciale totale avec paralysie glosso-laryngo-cervicale chez deux frères Brissaud, Marie 1893

Observation : Un garçon, gaucher, âgé de 10 ans 4 mois, fut victime le 24 août 1996 d'un accident de la voie publique à l'origine d'un traumatisme crânien grave avec coma d'emblée, sans signe de localisation qui fut évalué à 6 selon le score de Glasgow. L'examen initial mit en évidence deux larges plaies, frontale droite et temporopariétale gauche, ainsi qu'un hémopéritoine modéré en rapport avec une fracture du pôle inférieur de la rate. Un remplissage massif fut nécessaire au cours duquel l*hémodynarnique fut contrôlée. Le scanner X montra une double fracture du crâne frontale droite sans embarrure associée à une contusion cérébrale frontotemporate droite, une hémorragie méningée et un œdème cérébral modéré. L'évolution fut marquée à J2 par l'élévation de la pression intracrânienne au-delà de 30 mmHg. Un hématome extradural frontotemporal gauche de volume modéré avec petit effet de masse fut mis en évidence par un nouveau scanner X et évacué chirurgicalement à J3. Au réveil à J9 existaient une hypertonie modérée des quatre membres sans déficit moteur, un trismus et un bavage continu. L'enfant présentait une diplégie faciale et essayait de parler sans succès. L'évolution se fit vers une récupération rapide de la marche. L'EEG à J20 montra un ralentissement bilatéral prédominant à droite. Sur l'IRM à 1 mois, seules des lésions parenchymateuses droites de type ischémo-hémorragique étaient présentes : hypersignal en TI et hyposignal en T2 de siège frontal inférieur (touchant l'opercule et la partie postérieure de F3) et temporal (polaire). À gauche, il persistait une fine lame d'hématome extradural frontal et un hydrome sous-dural frontal.

À l'arrivée dans le service à J45, l'enfant était coopérant mais impulsif et d'humeur labile. La motricité globale était normale. La face était atone, particulièrement la partie inférieure et la bouche béante avec bavage quasi permanent. Il n'y avait pas de mouvement volontaire des lèvres ni de la langue. L'enfant était toujours mutique et se faisait comprendre par gestes. Le temps buccal de la déglutition était extrêmement perturbé avec une préhension des aliments très anormale. L'enfant ne pouvait mastiquer ni propulser les aliments vers le pharynx, ce qu'il obtenait en s'aidant des doigts et en projetant la tête en arrière. Aucune fausse route n'était notée. À l'examen, l'exécution des mouvements volontaires simples tels que tirer la langue, gonfler les joues, avancer les lèvres était impossible. Contrastant avec ce trouble de la commande existait une spectaculaire dissociation automatico-volontaire. Ainsi l'enfant ne bavait plus lorsque son attention était détournée par le jeu et sa mimique devenait riche lors d'activités automatiques complexes tels le bâillement, le rire et le pleurer. Les réflexes nauséeux, vélo-palatin, massétérin étaient présents ainsi que l'orbiculaire des lèvres et un palmo-mentonnier bilatéral. La réaction au goût était exacerbée. Enfin, le déplacement du regard vers le haut et à gauche, impossible sur commande, était obtenu automatiquement. L'efficience intellectuelle de cet enfant dont le niveau scolaire antérieur était très moyen fut trouvée inférieure à la norme sans dissociation (WISC-R : QIV : 85, QIP : 79, QIT: 80).

L'étude du langage écrit n'identifiait pas d'élément aphasique mais J'aggravation d'une dyslexie-dysorthographie pour laquelle l'enfant avait été rééduqué auparavant. À 18 mois de l'accident, on observait une légère amélioration de la commande volontaire de la sphère buccolinguale. L'enfant ne bavait plus, l'alimentation restait lente et spectaculaire. La parole, incompréhensible en dehors de réponses prévues dans un contexte donné, n'était pas utilisée dans la vie quotidienne. L'amélioration du comportement était indéniable : l'enfant avait pris de l'assurance, étaient bien inséré parmi ses pairs, acceptant mieux le regard d'autrui, notan ment pendant les repas. Sur l'IRM, seule persistait une petil image punctiforme en hypersignal T2 correspondant à la lésio frontale droite (Fig. 2). Deux IRM fonctionnelles échouèrent fournir des données complémentaires, le protocole proposé l'enfant ne pouvant être réalisé.

Discussion : Nous avons choisi de rapporter cette observation du fait d son intérêt diagnostique, de la singularité de son contexte d survenue et des réflexions qu'elle a suscitées sur le mode d prise en charge thérapeutique. Cette observation comport les caractéristiques cliniques du syndrome de Foix-Chavany et Marie, considéré comme la forme corticale ou operculair du syndrome pseudobulbaire. La première observation fut rapportée par Magnus (1837), l'entité fut décrite par Foix Chavany et Marie (1926a, 1926b), illustrée dans la thèse de Thurel (1929) et modélisée par Alajouanine et Thurel (1993 La thèse d'Emile (1965) portait sur les syndromes pseudo bulbaires d'origine corticale. Weller (1993) reprit les cas de la littérature et dénomma l'atteinte syndrome de Foix Chavany et Marie. Anatomiquement, il y a une lésioin bilatérale du faisceau corticonucléaire dans sa portion corticale (opercule rolandique, insula) ou sous-corticale avec nécessairement au moins une atteinte corticale. Ce syndrome comporte une atteinte massive de la commande volontaire des muscles dépendant des cinquièmes, septièmes, neuvièmes dixièmes et douzièmes paires crâniennes.

Le caractère massif et handicapant de ce trouble de la commande facio-linguo-masticatoire contrastant avec une spectaculaire dissociation automatico-volontaire constitut le fondement du SFCM. Les patients se présentent avec la face atone, la bouche demi-ouverte et un bavage continu Un trismus est possible. La langue est inerte sans fasciculation ni atrophie. La sensibilité de la face et de la langue et le goût sont respectés. La dépressibilité rétromaxillaire est augmentée par hypotonie des masséters. Le réflexe vélo-palatin est presque systématiquement aboli, le nauséeux peut être diminué ou absent alors que les réflexes pharyngien et cornéen sont préservés. Il y a exagération des réflexes massérerin et orbiculaire des lèvres. Cette atteinte est à l'origine d'une suspension de la parole (anarthria dans la littérature anglo-saxonne) et d'une perturbation majeure du temps buccal de la déglutition. La préhension, la mastication, l'insalivation nécessaires à la constitution d'un bol alimentaire homogène, puis la propulsion postérieure linguale des aliments sont impossibles ou très altérées. Les patients s'aident des doigts pour pousser les aliments vers l'arrière. Le réflexe pharyngien est normal et peut alors permettre le déclenchement d'une déglutition sans fausse route. Il n'y a pas d'élément aphasique, la compréhension verbale est normale. Il ne s'agit pas non plus d'une apraxie buccofaciale puisque les mouvements simples buccolinguaux sont atteints (Chevrie-Muller et Narbona, 1995). Le territoire du facial supérieur peut être touché donnant une atteinte pseudopériphérique mais sans signe de Charles Bell. Une atteinte de la commande volontaire de l'oculomotricité peut exister. Le syndrome est isolé en l'absence de lésion anatomique associée.

Weller (1993) qui a repris 62 cas de la littérature, distingue cinq contextes de survenue : après accidents vasculaires cérébraux, le plus fréquent et uniquement chez l'adulte, post-infectieux, lors de dysplasies corticales périsylviennes (macrogyrie, polymicrogyrie), post-critique (crises rolandiques partielles de l'enfant) et beaucoup plus rarement lors d'atteintes dégénératives. Il n'est pas cité de cas d origine traumatique. Douze des 62 patients sont des enfants. Isabelle Richard (1990) dans sa thèse rapporte le cas d'un SFCM chez une femme de 35 ans après tentative d'autolyse par arme à feu avec porte d'entrée temporale gauche et au scanner X des lésions parenchymateuses étendues presque symétriques des deux régions frontotemporales. Il n'y a pas d'autre cas rapporté d'origine traumatique. Le contexte de survenue de notre observation semble donc être singulier. Par ailleurs, le type de lésions observées et le maintien pendant l'évolution initiale d'une hémodynamique correcte ne sont pas en faveur d'un mécanisme anoxique.

L'évolution clinique chez notre patient est conforme à ce qui est rapporté dans la littérature (Weller, 1993): le pronostic fonctionnel, en dehors du contexte épileptique, est médiocre ou mauvais. Le trouble de la déglutition persiste et la plupart des patients acquièrent leur propre méthode pour déclencher le temps pharyngien de la déglutition. Quelques patients ont dû subir une gastrostomie. Le maintien d'une altération majeure voire d'une suspension de la parole constitue également l'éventualité la plus fréquente. Dans notre observation, la persistance d'une atteinte clinique sévère contraste de plus avec le caractère minime et unilatéral des lésions parenchymateuses identifiées par l'IRM la plus récente. Les modalités de la prise en charge thérapeutique (en dehors des moyens de suppléance telle la gastrostornie) ne sont pas précisées dans l'article de Weller (19,93). Pour notre patient trois éléments ont été déterminants : le fait qu'il s'agisse d'une atteinte de la commande volontaire et non d'un trouble phasique ou praxique (Lozano et Guatterie, 1994 ; Lozano et Guatterie, 1997 ; Malherbe et al., 1992 ; Chevrie-Muller, 1995), le jeune âge de notre patient (des activités courtes, ludiques sont choisies) et le caractère acquis et subit de l'atteinte. Ce mode de survenue, mais également la faible récupération, ont rendu l'acceptation des incapacités très difficile. Il faut souligner la répercussion sociale de ce syndrome. Une psychothérapie a été très rapidement proposée à l'enfant et un soutien psychologique aux parents. Un mode de suppléance fondé sur la gestualité, l'utilisation du langage écrit et de pictogrammes a été institué. Une orientation est envisagée en milieu scolaire adapté.

  1. Alajouanine, et al Le Syndrome operculaire unilatéral avec atteinte controlatérale du territoire des V, VII, IX, XI, XIIe nerfs craniens. Rev. Neurol.1959; 101; 168-171
  2. Alajouanine T, Thurel R La diplegie faciale cérébraIe (forme corticale de la paralysie pseudo-bulbaire). Rev. Neurol.1932; 38; 516-517
  3. Pertuiset B, F Perrier Le syndrome operculaire unilatéral (rolandique inférieur) d'origine vasculaire Rev Neurol 1960; 103; 63-64
  4. Boudin G, B Pépin, JP Wiart Le syndrome operculaire unilatéral d'origine vasculaire Rev Neurol 1960; 103; 65
  5. Gschwend J yawning in a case with transsecting glioma of the pons Fortschr. Neurol. Psychiat 1977; 45; 652-655
  6. Crumley RL The opercular syndrome - diagnostic trap in facial paralysis The laryngoscope 1979; 89; 361-365
  7. Bauer G et al Involuntary motor phenomena in the locked-in syndrome J. Neurol. 1980; 223; 191-198
  8. Bauer G et al stimulus evoked oral automatismsin the locked-in syndrome Arch Neurol1982; 39; 435-436
  9. Laurent-Vannier A Syndrome de Foix Chavany Marie d'origine traumatique Rev Neurol 1999; 155; 5; 387-390
  10. Billeth R, Jorgler E, Baumhackl U Bilateral anterior operculum syndrome Nervenarzt 2000; 71; 8; 651-654
  11. Ghika J, et al Dissociated preservation of automatic-voluntary jaw movements in a patient with biopercular and unilateral pontine infarcts Eur Neurol 2003, 50; 185-188
     
    Bilateral anterior operculum syndrome
    Billeth R, Jorgler E, Baumhackl U Neurolog. Abteilung, Krankenhaus St. Polten
    Nervenarzt 2000 Aug;71(8):651-4
    Characteristically, patients with anterior operculum syndrome (AOS), also known as Marie-Foix-Chavany syndrome cannot perform voluntary movements of the face, jaw, tongue, and pharynx. As a result, they are unable to speak, swallow, grimace, smile, or carry out any other voluntary facial masticatory or linguopharyngeal movement. At the same time, involuntary movements of the aforementioned muscles are fully preserved. Laughing, yawning, and coughing, as well as mimicking movements accompanying emotions, eye closure during sleep, or the blink reflex are unaffected. The pathoanatomic substrate of this voluntary-involuntary dissociation is a bilateral lesion of the frontoparietal operculum usually caused by ischemic strokes. The prognosis is usually poor, especially concerning the ability to speak and eat. The name Marie-Foix-Chavany for this syndrome is fully established, although the characteristic voluntary-involuntary dissociation is not mentioned in the original French publication of 1926. We present a case and discuss clinical features, pathophysiology, and differential diagnosis of AOS. In a 7-year follow-up, we observed better functional outcome than is commonly described in the literature.