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- Myoclonus propriospinal: «de quoi ne
pas fermer l'oeil !. . . »
- D. Mahjoub, J.-P. Azulay, M. Rey
- Médecine du sommeil
2010;7(2):66-68
- Service de neurologie,
hôpital de la Timone, Marseille,
France
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- Résumé Le myoclonus
propriospinal (PSM) est une anomalie rare du
mouvement caractérisée par des
myoclonies intéressant les muscles
correspondant à un
myélomère et se propageant de
façon rostrale et caudale aux autres
myotomes. Il peut être idiopathique ou
secondaire à des lésions
médullaires, iatrogènes,
paranéoplasiques ou infectieuses. Le
nombre de cas de PSM reste réduit dans la
littérature.
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- Summary The propriospinal myoclonus
(PSM) is a rare movement disorder characterized
by myoclonus affecting muscles corresponding to
a myelomere and spreading by rostral and caudal
way to other myotomes. It may be idiopathic or
secondary to spinal cord injury, iatrogenic,
paraneoplastic or infectious. The number of
cases of PSM remains small in the
literature.
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- The authors sketch the story of a
61-year-old man who presents for more than 20
years a stereotypical complaint : " every
evening after the dinner, by going to bed, the
patient begins to belch, to hiccup may suffer of
gastric pain. Then, the pains propagate in all
the belly and join to a meteorism, flatulences,
sometimes acceleration of the transit and
repetitive yawns. Then, muscular shocks
shake the lef lower limb, sometimes the right
upper limb hampering the patient in his sleep.
His wife noticed during the sleep the shocks of
the left lower limb which she describes as
regular and rhythmic at the rate of a shock
every 30 seconds or all the minutes ".
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Une myoclonie est une contraction musculaire
brusque, brève, involontaire
générant ou non un
déplacement segmentaire. Elle met en jeu
plusieurs unités motrices
simultanément. On en voit aux membres
(fléchisseurs surtout), à la face,
à la paroi abdominale ou le long du
rachis. Les myoclonies surviennent
isolées, localisées mais elles
peuvent aussi diffuser.
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- Apparemment spontanées, elles
obéissent néanmoins aux
contrôles du mouvement comme le montre
leur déclenchement fréquent par
une stimulation somesthésique ou
sensorielle ou par un mouvement automatique ou
volontaire. On en retrouve sous forme
d'épilepsies, dans les
encéphaloptahies de toutes causes, dans
les séquelles de lésions
médullaires.
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- Les myoclonies segmentaires peuvent avoir
une topographie en relation avec une pathologie
focale encéphalique ou médullaire.
Elles sont irrégulières ou
rythmées (voir
la myoclonie du voile du palais).
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- Les myoclonies
propriospinales sont rares,
constituées de spasmes axiaux, permanents
ou paroxystiques caractérisés par
leur propagation médullaire en empruntant
les voies propriospinales. On constate soit le
plus souvent une flexion du tronc ou rarement
une extension avec flexion latérale. Les
muscles paravertébraux et abdominaux,
plus rarement le diaphragme sont
affectés. Ces spames favorisés par
un stimuli localisé (lésion focale
médullaire génératrice)
surviennent souvent couchés, persistent
pendant le sommeil et diminuent debout à
la marche.
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- Les auteurs retracent l'histoire d'un homme
de 61 ans qui présente depuis plus de 20
ans un tableau stéréotypé :
"tous les soirs après le dîner, en
se couchant, le patient commence à
éructer, hoqueter puis souffrir
d'épigastralgies. Puis, les douleurs se
propagent à tout l'abdomen et s'associent
à un météorisme, des
flatulences, parfois une
accélération du transit et des
bâillements
répétitifs. Ensuite, des
secousses musculaires agitent le membre
inférieur gauche, parfois le membre
supérieur droit gênant le patient
dans son sommeil. Son épouse a
remarqué pendant le sommeil les secousses
du membre inférieur gauche qu'elle
décrit comme régulières et
rythmiques à raison d'une secousse toutes
les 30 secondes ou toutes les minutes".
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- Toutes les explorations à la
recherche d'une pathologie digestive se sont
révélées normales ainsi que
plusieurs électroencéphalogrammes.
Le patient a bénéficié d'un
enregistrement vidéo-polysomnographique :
rapidement après l'endormissement, le
patient a présenté des clonies de
la partie proximale du membre inférieur
gauche diffusant à la partie distale.
Source de microéveils, leur diffusion aux
muscles abdominaux provoque un éveil
total avec plusieurs changements positionnels,
des phénomènes digestifs
(éructation, hoquet, flatulence, etc.) et
des bâillements répétitifs.
L'homme est obligé de se lever mais les
clonies réapparaissent dès qu'il
se recouche, survenant aussi en position assise
au bord du lit. Le patient ne redort qu'au petit
matin.
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- Les examens montrent une discarthrose avec
angulation médullaire en regard de T7-T8,
mais sans lésion compressive patente. Le
diagnostic de myoclonus propriospinal a
été retenu et traité par
clonazepam, puis zonisamide, tous deux mal
tolérés. L'amélioration a
été obtenue par la prise de
pregabaline.
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- Le générateur des myoclonies
est donc thoracique avec diffusion à la
fois caudale (vers la jambe) et rostrale vers
haut du thorax (moelle cervico-dorsale), puis le
tronc cérébral et les structures
diencéphaliques responsables notamment
des bâillements
répétés et des
désordres neuro-végétatifs
digestifs associés. Les EMG permettent
d'identifier les muscles activés. Les
myoclonies sont longues (2 à 4 s) se
propageant lentement, esentiellement en position
allongée ou assise, réduites par
le lever et la déambulation.
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- Myclonies
propriospinales de
l'endormissement
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- Montagna p, Provini f,
Vetrugno r
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- Department of Neurological Sciences,
University of Bologna Medical School,
Italie
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- Buts. - Description des
caractéristiques cliniques et
polygraphiques des myoclonies propriospinales
(MPS) d'endormissement. Matériel et
méthodes. - Des MPS ont été
décrites pour la première fois en
1997 chez des patients présentant des
secousses durant la période de relaxation
précédant le sommeil. Les
études EMG ont montré que les
secousses survenaient au niveau de muscles
segmentaires et se propageaient ensuite
rostralement et caudalement à faible
vitesse, ce qui est caractéristique des
voies propriospinales.
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- Résultats. - Les MPS apparaissaient
lorsque le rythme alpha s'étendait sur
l'ensemble du scalp et disparaissaient, soit en
état de veille, soit durant le sommeil
proprement dit. Chez certains patients, les
activités EMG pouvaient parfois rester
limitées à la musculature
abdominale et ne se propager vers d'autres
segments que lors de secousses plus intenses.
L'examen neurologique, l'IRM
cérébrale et médullaire
étaient généralement
normaux et le clonazépam
améliorait partiellement la situation.
Des MPS ont été récemment
décrites dans le syndrome des jambes sans
repos, durant la période de relaxation
précédant l'endormissement; elles
étaient associées à des
impatiences et une sensation d'inconfort. Elles
disparaissaient au moment de l'apparition des
fuseaux et des complexes K; à ce moment,
apparaissaient les mouvements périodiques
des membres typiques que l'EMG a permis de
situer au niveau des membres inférieurs,
sans propagation propriospinale.
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- Conclusions. - On peut considérer que
les MPS démarrent au niveau des muscles
axiaux stimulés au départ de
générateurs médullaires
dont l'activité est
déclenchée par les influences
facilitatrices caractéristiques de la
transition veille-sommeil et se propage ensuite
par l'intermédiaire des voies
propriospinales. Dans l'ICSD-2, les MPS sont
classifiées dans le chapitre VII «
Symptômes isolés, probablement
variantes de la normale, questions non
résolues ».
- Neurophysiologie clinique
2006;36(5-6):351-355
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