- Abstract : A dentato-olivary pathway
has been postulated to explain why hypertrophie
olivary degeneration associated with palatal
myoclonus is usually secondary to a primary
lesion, located either in the ipsilateral
central tegmemtum tract or in the contralateral
dentate nucleus. Its existence is demonstrated
by the finding of a topistic relationship
between dentate nucleus and contralateral
inferior olive. Its course is delineated by the
sites of the primary lesions, to which must be
added the vicinity of the red nucleus v,,here
the superior cerebellar pecluncle crosses the
central tegmentum tract. Its significance is
that of an archaïc structure whose
involvement causes a specific transsynaptic
degeneration.
-
- Résumé : La
découverte de la voie dento-olivaire est
née de l'observation que la
dégénérescence
hypertrophique de l'olive bulbaire
associée au nystagmus du voile est
généralement secondaire à
une lésion primaire située soit
dans le faisceau central de la calotte du
côté de l'olive pathologique, soit
dans le noyau dentelé
contro-latéral. Sa démonstration a
été faite par la mise en
évidence d'une correspondance
topographique entre le noyau dentelé et
l'olive bulbaire contro-latérale. Son
trajet est défini par les sites des
lésions primaires auxquels il faut
ajouter la région du noyau rouge
où le pédoncule
cérébelleux supérieur
croise le faisceau central de la calotte. Sa
signification est celle d'une structure
archaïque dont l'atteinte entraîne
une dégénérescence
transsynaptique d'un type particulier. Voir
une observation récente
-
- Article
intégral : La voie
dento-olivaire est un remarquable exemple de la
contribution que peuvent apporter la clinique
neurologique et la neuropathologie à la
connaissance de l'anatomie du système
nerveux chez l'homme. Le point de départ
de la découverte de cette voie est un
phénomène clinique mineur, le plus
souvent ignoré du malade qui le
présente, à savoir le nystagmus
du voile. Ce terme, créé par
Spencer en 1886 et critiqué par Guillain
(7), désigne des mouvements involontaires
du voile du palais ayant trois caractères
principaux (13,14) : il s'agit d'un
phénomène rythmique,
habituellement entre 100 et 150 par minute;
sa survenue est toujours retardée par
rapport à celle de la lésion
responsable avec un délai variable, en
général quelques semaines; une
fois établi, ce mouvement persiste
pratiquement sans changement pendant tout le
restant de la vie du sujet.
-
- La lésion la plus constamment
retrouvée (6, 21, 22) est une
dégénérescence d'un type
particulier de l'olive bulbaire. Cette
lésion peut être bilatérale,
mais elle est unilatérale et du
côté opposé au nystagmus
quand celui-ci est unilatéral. Elle est
faite pour l'essentiel (14,19) d'une
hypertrophie et une vacuolisation des neurones
associées à une
prolifération et une hypertrophie
astrocytaire. L'ensemble entraîne un
grossissement de l'olive visible dès
l'examen macroscopique, et ce grossissement
persiste lorsque, avec le temps, les cellules
nerveuses finissent par disparaître. On
s'est beaucoup demandé la raison de cette
dégénérescence, unique sous
cette forme dans le système nerveux
central. Les études ultrastructurales et
histochimiques (14) ont apporté des
arguments en faveur d'un fonctionnement
excessif, au moins pour un temps, des cellules
olivaires mais sans en donner
l'explication.
-
- Nous savons toutefois que cette
dégénérescence est
transsynaptique parce que, sauf exceptions
rarissimes, elle est associée à
une lésion supraolivaire, de nature
variable mais généralement
vasculaire, toujours destructive.
L'intérêt majeur de cette
lésion causale est la variabilité
de son siège. Depuis longtemps, deux
sites ont été identifiés :
le faisceau central de la calotte (4, 5,
20, 24) du côté de
l'hypertrophie olivaire et le noyau
dentelé du cervelet (3, 1) du
côté opposé. C'est pour
réunir ces données que Guillain et
Mollaret (8) proposèrent en 1931
d'inscrire les structures responsables dans une
formation triangulaire dont les sommets
étaient le noyau rouge et l'olive
bulbaire d'un côté, le noyau
dentelé de l'autre. Mais on
s'aperçut rapidement que les fibres
olivo-dentelées cheminant dans le
pédoncule cérébelleux
inférieur n'étaient jamais en
cause. L'abandon de ce côté du
triangle conduisit Trelles (25, 26) à
postuler en 1935 l'existence d'une voie
particulière empruntant les deux
côtés restants, c'est-à-dire
partant du noyau dentelé et arrivant
à l'olive du côté
opposé.
-
-
- Il faut remarquer que cette voie, si elle
existe, ne peut être visualisée
directement puisque, dans son premier segment,
elle fait partie du pédoncule
cérébelleux supérieur et,
dans son deuxième, du faisceau central de
la calotte. Par contre, la démonstration
de cette hypothèse séduisante a pu
être faite indirectement en montrant qu'il
existe une relation somatotopique, point par
point, entre le noyau dentelé et l'olive
bulbaire du côté opposé.
Pour cela, nous avons entrepris avec Mongi Ben
Hamida l'étude systématique de
documents présentant une lésion
limitée du noyau dentelé en nous
demandant s'il existait également une
dégénérescence
hypertrophique limitée de l'olive
bulbaire contro-latérale. De fait, une
telle correspondance existe, aussi bien dans le
plan horizontal ou dorso-ventral (1, 15) que
dans le plan vertical (16) et elle est
croisée dans les deux plans, il existe,
de plus, une correspondance somatotopique, mais
directe cette fois, entre le noyau
dentelé et le pédoncule
cérébelleux supérieur
homolatéral (2). Les observations
ultérieures (9,27) ont confirmé et
complété ces correspondances et
l'étude de la littérature (15)
montre qu'elles étaient implicites dans
un certain nombre de cas antérieurs qui
en faisaient état mais sans en souligner
l'intérêt, sauf dans une
observation isolée (10). Enfin, des
travaux expérimentaux plus récents
(13, 14) ont mis en évidence chez
l'animal de telles correspondances, avec un
certain nombre de différences
topographiques qui ne sauraient surprendre
étant donné l'extrême
accroissement en complexité, au cours de
l'évolution du système
nerveux.
-
- La démonstration d'une correspondance
topographique entre noyau dentelé et
olive bulbaire contro-latérale va plus
loin que la simple visualisation d'un
arrangement anatomique : elle montre que ces
deux structures forment un couple et apporte un
argument décisif en faveur de
l'existence, postulée par Trelles, d'une
voie les reliant. Le trajet de cette voie est
défini par les sites des lésions
pouvant entrainer une
dégénérescence
hypertrophique de l'olive : elle part ainsi du
noyau dentelé, emprunte le
pédoncule cérébelleux
supérieur, croise la ligne médiane
au niveau de la commissure de Wernekink, rejoint
le faisceau central de la calotte, se termine
sur l'olive bulbaire controlatérale. Une
lésion siégeant à la
jonction du pédonlcule
cérébelleux supérieur et du
faisceau central de la calotte à la
hauteur du noyau rouge doit donc
entraîner, au même titre que celles
intéressant le noyau dentelé ou la
calotte pontique, une
dégénérescence
hypertrophique de l'olive. Cela est bien le cas
comme l'a montré l'étude de trois
documents anatomiques (12, 17) comportant une
telle dégénérescence et
où la seule lésion causale
retrouvée siégeait dans la
région interne ou dorsale du noyau rouge.
A ces trois observations, s'ajoutent celles de
la littérature (17) où il est fait
état d'une lésion limitée
au voisinage du noyau rouge : une
dégénérescence
hypertrophique de l'olive n'est constatée
que lorsque la lésion intéresse la
région interne ou dorsale de ce
noyau.
-
- Quelle est, enfin, la signification de cette
voie dento-olivaire ? Il faut d'abord remarquer
qu'elle a été mise en
évidence par une
dégénérescence de la
structure qu'elle contrôle, à
savoir l'olive bulbaire. La visualisation d'un
tel phénomène transsynaptique est
exceptionnelle de sorte que, à cet
égard, le système dento-olivaire
peut être considéré comme un
véritable modèle. Cela explique
peut-être le délai entre la
survenue de la lésion causale,
interrompant la voie dento-olivaire, et
l'apparition du symptôme clinique, le
nystagmus du voile. Et on peut se demander si
d'autres phénomènes cliniques dont
la survenue est retardée par rapport
à celle de la lésion responsable,
certaines douleurs centrales par exemple, ne
relèvent pas, au moins en partie, d'un
tel mécanisme, mais impossible à
visualiser si l'atteinte des cellules
déafférentées ne s'exprime
pas par une réaction aussi parlante que
l'hypertrophie du neurone olivaire.
-
- Par ailleurs, il est probable que ce «
morceau d'anatomie inutile », pour
reprendre l'expression de Darwin citée
par François Jacob dans Le jeu des
possibles, représente le
vestige d'une structure plus ancienne. A
cet égard, on a déjà
remarqué (23, 28) que les territoires
concernés par le nystagmus du voile du
palais correspondent embryologiquement aux cinq
premiers arcs branchiaux. Ce petit mouvement
involontaire et rythmique pourrait être
ainsi chez l'homme l'homologue d'un
réflexe respiratoire accessoire des
vertébrés porteurs de branchies.
Avec l'utilisation progressive des structures
branchiales dans la constitution de
l'oro-pharynx, ce réflexe respiratoire
accessoire serait enfoui mais toujours
là. Il réapparaîtrait sous
la forme de clonies rythmées lorsque les
structures qui le contrôlent sont
détruites. La voie dento-olivaire nous
montrerait ainsi que, au cours de
l'évolution, le système nerveux
utilise tout et n'oublie rien (13).
-
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- Zonguldak Karaelmas University Faculty of
Medicine, Department of Neurology, Zonguldak,
Turkey
- A 67-year-old man presented with dysphagia
and difficulty breathing. Physical examination
revealed palatal myoclonus. In this patient, the
respiratory difficulty was caused by the
fragmentation of breathing. Electromyographic
examination of the cricothyroid muscle
demonstrated rhythmic myoclonic jerks. Magnetic
Resonance Imaging (MRI) yielded a pontine
midline and right sided tegmental infarct. The
patient responded to sodium valproate.
- Murat Sumer, M.D. Birlik main. 20.sok No :
21/11 06610 Çankaya Ankara / Turkey
-
-
- Palatal
myoclonus.Lapresle J.Adv Neurol.
1986;43:265-73.
-
- This chapter concerns palatal myoclonus.
Indeed Spencer's vivid nystagmus is now
abandoned in favor of the less ambiguous
myoclonus. The clinical data are reviewed: its
appearance, rhythmic frequency, delay with
respect to the causal lesion, resistance to most
external influences, and possible associations.
The most frequent lesion associated with this
clinical phenomenon is a special type of
degeneration with hypertrophy of the olivary
nucleus of the medulla oblongata, on the side
opposite the myoclonus when it is unilateral.
This degeneration is usually secondary to a
primary lesion, located either in the
ipsilateral (to the hypertrophied olive) central
tegmentum tract or in the contralateral dentate
nucleus, through a specific dentatoolivary
pathway. The probable existence of this pathway
is confirmed by the demonstration of a
topographic relationship between dentate nucleus
and contralateral inferior olive and by its
delineation in the vicinity of the red nucleus
where the superior cerebellar peduncle crosses
the central tegmental tract. The mechanisms of
these lesions and their ensuing symptoms are
discussed. It is suggested that there is a
transsynaptic degeneration probably disclosing
an archaic phenomenon. Few drugs influence this
steady abnormal movement: 5-HTP and
carbamazepine recently have been credited with
some success.
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