- Symptômes. -
L'épilepsie, syndrome à
pathogénie complexe, est l'expression
clinique d'une perturbation fonctionnelle de la
motilité corticale. Nous décrirons
successivement les diverses manifestations
paroxystiques qui la caractérisent, puis
l'état du sujet dans l'intervalle de ses
paroxysmes.
-
- Manifeslations paroxystiques. - Les
symptômes nerveux, qui constituent les
manifestations paroxystiques de
l'épilepsie, peuvent être
réunis en quatre groupes moteur,
sensoriel, viscéral, psychique. Quand ces
quatre groupes de symptômes sont
réunis chez le même individu, on
dit que le malade a des accès
complets.
-
- Dans sa forme complète, ce qui
caractérise le paroxysme
épileptique, c'est l'ictus suivi de
convulsions, la perte de connaissance avec oubli
complet de tout ce qui s'est passé
pendant l'accès, ensemble qui constitue
l'attaque.
-
- L'attaque ne surprend pas habituellement le
malade au milieu d'une santé parfaite,
comme pourrait le faire supposer
l'étymologie du mot épilepsie;
elle est ordinairement
précédée de symptômes
prémonitoires plus ou moins
accusés, les uns éloignés,
les autres immédiats.
-
- a) Symptômes précurseurs
éloignés. - Ceux-ci
s'observent un temps variable avant l'attaque,
temps qui varie de quelques heures à
plusieurs jours. Identiques chez chaque
individu, ils s'observent avant chaque attaque,
et la constance de leur apparition a une valeur
pratique importante, sur laquelle vient
d'insister à nouveau Hartenberg. Parfois,
il est vrai, l'attaque annoncée ne se
produit pas, arrêtée pour une
raison quelconque dans son évolution;
mais comme l'attaque n'éclate
qu'après leur apparition, ils permettent
d'en conjurer les dangers.
-
- Parmi ces symptômes, les uns sont
sentis par le malade, les autres sont seulement
remarqués par l'entourage; on peut les
diviser en cinq catégories : signes
viscéraux et sécrétoires,
signes sensitivo-sensoriels, signes
circulatoires, signes moteurs, signes
psychiques.
-
- Parmi les signes viscéraux et
sécrétoires, une place
particulière doit être
donnée aux troubles digestifs, sur
lesquels Jules
Voisin a tout particulièrement
insisté à cause de leur constance
et de leur importance : état saburral de
la langue, bouche amère, pâteuse,
nausées, sensation de mal de coeur,
sensation de pesanteur au creux
épigastrique, perte d'appétit ou
bien boulimie. Certains malades ressentent de la
gêne respiratoire avec sensation de
strangulation, ou sont pris de
bâillements
ou de toux incoercibles.
-
- D'autres se plaignent de palpitations, de
tachycardie. On a noté aussi des crises
de salivation, des érections
violentes.
-
- Les troubles de la sensibilité
générale consistent en sensations
de froid ou de chaud, en chatouillements de la
peau, d'une narine, de la gorge, en
névralgies ou migraines. Du
côté des organes des sens, on note
des hallucinations diverses.
-
- Certains malades présentent des
troubles circulatoires : pâleur, de la
face ou bien rougeur, soit
généralisée à la
face, soit circonscrite à une partie de
la peau, ou même une poussée
localisée d'urticaire ou
d'oedème.
-
- Plus souvent on note des secousses locales
ou généralisées, de
tremblements, des mouvements réflexes
dans les paupières (clignotement), dans
les mâchoires (mâchonnement), des
grincements de dents, soit même de
l'embarras de la parole, plus rarement une
sensation de courbature, de fatigue
générale.
-
- Nombreux sont les malades, qui, avant leur
crise, changent de caractère : ils
deviennent maussades, querelleurs, tristes,
inquiets, ou bien trop gais, trop joyeux.
Dépression ou excitation vont toujours
avec un certain degré d'obnubilation ou
d'hébétude (petit épisode
confusionnel).
-
- b) Symptômes précurseurs
immédiats ou auras.
Précédant immédiatement la
crise convulsive de quelques minutes à
quelques secondes, les auras surviennent
toujours pareilles à elles-mêmes
pour le même malade. Delasiauve les a
divisées en auras motrices, sensitives,
sensorielles et intellectuelles.
-
- Les auras motrices sont nombreuses et
variées tantôt on note des spasmes
de la face, des secousses musculaires des
membres, des mâchonnements, des
bâillements;
tantôt le sujet se livre à des
actes inconscients la course dans
l'épilepsie procursive, une fugue, la
répétition du même mot ;
tantôt il présente une
hallucination d'ordre moteur : il croit marcher,
se battre, etc.
-
- Les auras sensitives paraissent plus
fréquentes ce sont des sensations de
froid ou de chaud, d'engourdissement, de
fourmillements, de picotements, ou encore de
brûlure, partant d'un point du membre et
remontant à la tête.
-
- Les auras sensorielles siègent soit
des deux côtés, soit d'un seul. Ce
sont des hallucinations de la vue, qui
tantôt s'obscurcit, tantôt est
frappée par des images colorées,
surtout rouges (couleur de sang), ou des points
lumineux en auréoles; parfois le sujet
voit des objets grandir (macropsie) ou au
contraire se rapetisser (micropsie); plus
souvent des images terrifiantes provoquent sa
frayeur. On note encore soit des troubles de
l'ouïe : bourdonnements, sifflements, bruit
de moteur, soit de l'hyperacousie, ou bien
encore une surdité subite. Les auras
olfactives consistent essentiellement en la
perception d'odeurs désagréables
et s'associent à des auras gustatives :
mauvais goût dans la bouche.
-
- Les auras psychiques sont presque aussi
fréquentes que les auras sensorielles;
elles sont souvent d'ordre émotionnel :
terreur, anxiété; on note aussi
des impulsions, des phobies, tantôt la
perte subite de la mémoire, tantôt
une réminiscence de tout le passé,
des idées- fixes avec obsession, parfois
quelques idées vagues de
persécution.
-
- Ces diverses auras se combinent parfois
entre elles; mais ce qu'il y a de plus
remarquable, c'est qu'elles revêtent chez
le même malade une association immuable et
que l'on retrouve toujours identique au
début de la crise épileptique.
Elles sont souvent conscientes et reconnues par
le malade à qui elles permettent,
lorsqu'elles ne sont pas trop brusques, de se
garer de la chute.
-
- La nature des auras dépend
peut-être du siège de l'irritation
encéphalique cause de l'épilepsie,
si l'on s'en rapporte à l'observation de
Léri et Béhague, qui ont
signalé des auras à
caractère visuel chez un blessé de
la région occipitale. Béhague a
fait une étude de ces causes visuelles
chez les épileptiques traumatiques.
-
- Attaque épileptique.
Précédé ou non d'une aura,
l'accès épileptique peut
être complet (grand mal
épileptique) ou incomplet (petit
mal).
-
- Complet, il constitue l'attaque convulsive.
Elle survient soudainement. Le malade
pâlit, jette un cri inarticulé,
perd connaissance et tombe à terre comme
une masse. La chute a lieu n'importe où,
là où il se trouve. Aussi peut-il
se blesser, parfois même gravement. Alors
les convulsions se manifestent. Elles sont
d'abord toniques: les membres se raidissent, la
face se dévie; la physionomie devient
grimaçante; les dents sont serrées
et grincent, emprisonnant parfois
l'extrémité ou les bords de la
langue; les yeux, fermés ou ouverts, sont
fixes, sans regard le globe oculaire at en haut;
les pupilles sont dilatées, insensibles
à la lumière; la face devient
turgescente. Le corps entier est en contraction
les bras et avant-bras en extension et en
pronation forcées, le poignet
fléchi, les poings fermés avec
force, le pouce en dedans; la respiration est
suspendue, le pouls radial est souvent
impossible à sentir. La contraction des
muscles de l'abdomen est si intense qu'il y a
souvent évacuation involontaire d'urine
et même de matières
fécales.
-
- Après 20 ou 30 secondes apparaissent
les convulsions cloniques; la tête, le
tronc, les membres sont animés de
mouvements peu étendus, véritables
secousses sur place; en même temps le
malade émet quelques sons plus ou moins
rauqurs ; la respiration es saccadée,
bruyante; de l'écume, parfois sanglante,
apparaît aux lèvres. La face est
toujours congestionnée,
grimaçante.
-
- Puis, après une ou deux minutes, on
entre dans la dernière période de
la crise : elle est annoncée par une
inspiration profonde, suspirieuse et soufflante.
C'est la période du stertor. La
résolution musculaire devient
complète, la congestion de la face
disparaît, l'insensibilité est
absolue. Les yeux se ferment; le malade semble
dormir; il respire profondément et
souffle, rejetant à chaque inspiration
une salive abondante.
-
- Ce sommeil comateux a une durée
variable; il peut se prolonger une demi-heure;
puis le malade se réveille
hébété, éprouvant
une grande lassitude, n'ayant aucun souvenir de
ce qu s'est passé et souvent ne
reconnaissant pas ce qui l'entoure (nouvel
épisode confusionnel, qui peut durer
quelques instants, quelques heures, quelques
jours).
-
- Ictus, période tonique,
période clonique, stertor, telles sont
les phases de l'attaque épileptique
complète.
-
- L'accès incomplet peut ne
différer du précédent que
par l'absence de la dernière ou des deux
dernières périodes.
-
- Le vertige est une attaque réduite
à une sensation de tournement de
tête avec perte de connaissance, chute
brusque, souvent ébauche de convulsion,
mais retour presque immédiat de la
connaissance. Parfois même le malade ne
fait pas de chute et tout se borne à une
courte perte de connaissance avec
déviation de la face.
-
- Trousseau a signalé d'autre part la
possibilité de cas où seule
s'observe la période comateuse : c'est
l'attaque apoplectiforme.
-
- Autre degré encore moins
marqué, le paroxysme épileptique
est représenté par l'absence.
L'absence consiste en une perte de connaisance
subite et très courte, pendant laquelle
on voit le sujet interrompre brusquement l'acte
qu'il accomplissait, rester immobile, le regard
fixe, ou marmotter quelques mots pendant
quelques instants, puis terminer, comme si de
rien n'était, l'acte
commencé.
-
- Lorsque l'accès survient la nuit, le
sujet ne se réveille pas et la crise
passe souvent inaperçue. On pensera
à la possibilité d'un accès
nocturne, lorsque le matin au réveil on
trouvera, certains jours, le sujet
hébété, surtout si ces
jours-là y a eu de l'incontinence d'urine
et que l'on constate sur l'oreiller des
souillures liées au rejet de salive
sanguinolente.
-
- Dans certains cas l'attaque convulsive n'est
pas généralisée aux deux
côtés du corps; les mouvements
prédominent ou existent exclusivement
dans une partie du corps ou dans une ou
plusieurs régions appartenant toutes au
même côté; on est en
présence d'une épilepsie
partielle.
-
- Confondue avec l'épilepsie commune
généralisée, cette forme
d'épilepsie a été bien
décrite sous le nom d'épilepsie
hémiplégique par Bravais, en 1827,
et rattachée en 1886, par Jackson,
à des lésions de
l'hémisphère du côté
opposé aux convulsions. On opposa alors
l'épilepsie Bravais-Jacksonienne,
symptomatique d'une lésion
encéphalique à l'épilepsie
commune, dite essentielle,
considérée comme une affection
sans lésion, une névrose. Ce n'est
que dans ces dernières années que
ces deux formes d'épilepsie ont
été de nouveau réunies, car
l'épilepsie essentielle elle-même
est une épilepsie symptomatique, et
d'ailleurs l'opposition entre ces deux
épilepsies n'existe pas, tous les cas
intermédiaires pouvant être
observés.
-
- Quoi qu'il en soit, dans sa forme typique,
l'épilepsie partielle est nettement
distincte cliniquement de l'épilepsie
généralisée.
-
- Les auras sont particulièrement
fréquentes, en rapport peut-être
avec la localisation de la cause. L'attaque
commence sans cri initial, et présente,
elle aussi, trois phases : tonique, clonique,
résolutive, quoique les phases tonique et
résolutive fassent souvent défaut.
Ce qui caractérise l'épilepsie
partielle, c'est qu'elle a un point de
départ limité, toujours le
même pour chaque malade
signal-symptôme, siégeant soit
à la face, soit au membre
supérieur, soit au membre
inférieur.
-
- Dans le type facial, les secousses
commencent par la bouche, puis gagnent le cou et
envahissent ensuite le membre supérieur,
puis le membre inférieur du même
côté.
-
- Dans le type brachial, plus fréquent,
les secousses débutent par les doigts,
gagnent le membre supérieur, qui se met
tantôt en flexion, tantôt et plus
souvent en extension, s'étendent ensuite
à la face et enfin au membre
inférieur;
-
- Dans le type crural, partie du gros orteil,
la convulsion s'étend au membre
inférieur, au membre supérieur et
enfin à la face.
-
- Mais cette extension à tout
l'hémicorps n'est pas constante; les
secousses peuvent rester localisées
à un membre, même à un
groupe musculaire (épilepsie
parcellaire); de même les convulsions
peuvent envahir les deux parties du corps, mais
prédominent habituellement du
côté le premier atteint.
-
- Le stertor est rare ou de courte
durée ;. il persiste après la
crise une légère obnubilation
intellectuelle, mais ce que l'on observe
fréquemment, c'est une parésie 9u
une paralysie post-convulsive transitoire.
-
- Dans sa forme typique, outre sa localisation
particulière, l'accès
Bravais-Jacksonien diffère de
l'accès généralisé
par l'absence du cri initial (s'il existe, c'est
plus un cri de surprise qu'un cri explosif), la
rareté de la chute, car le malade,
prévenu de sa crise par la netteté
de l'aura, sait l'éviter, la
rareté de l'incontinence d'urine,
l'inconstance de la perte de connaissance (le
sujet assiste à son attaque, du moins au
début, et l'obnubilation intellectuelle
post-paroxystique est peu marquée), la
fréquence des paralysies
consécutives.
-
- Mais ces caractères sont très
inconstants; d'ailleurs souvent l'accès
perd en se répétant ses
caractères spéciaux et devient
identique à ceux de l'épilepsie
généralisée. Cependant en
pratique la forme partielle correspond
généralement à des
lésions macroscopiques de
l'encéphale, ce qui peut permettre un
traitement approprié chirurgical.
-
- Evolution des accès convulsifs
Les premières manifestations
observées sont ordinairement des
accès nocturnes ou des absences, puis la
grande crise convulsive survient. Certains
sujets n'ont que des accès complets,
d'autres que des vertiges; d'autres
présentent à la fois des attaques
et des vertiges.
-
- Les crises peuvent se présenter sans
ordre déterminé, à
intervalles plus ou moins
éloignés, ou au contraire affecter
un aspect périodique, tous les mois, au
moment des règles pour la femme, ou plus
souvent tous les 4, 6, 10 jours, etc; Il y a
lieu aussi de distinguer les accès
isolés et les accès dits en
série. Quand il se répètent
plusieurs fois, dans la même
journée et surtout quand ils sont
subintrants, ils consti tuent une ébauche
d'état de mal. Dans d'autres cas ils
embrassent une plus longue période de
temps plusieurs jours, et leur caractère
sériel serait démontré pour
Jules Voisin et ses élèves par la
persistance de l'état; saburral digestif,
qui leur a donné naissance.
-
- Assez fréquemment dans
l'épilepsie
généralisée, plus rarement
dans les cas d'épilepsie partielle, on
voit survenir un état de mal.
-
- L'état de mal est
caractérisé par des accès
convulsifs répétés, par la
persistance de la perte de connaissance entre
chaque accès et par
l'élévation de la
température. Les accès, convulsifs
sont parfois tellement rapprochés qu'ils
s'imbriquent, et que l'on voit en survenir un
nouveau avant même que le
précédent soit terminé. La
température s'élève et
atteint 40°, 41°. Le malade est dans
l'inconscience absolue et son état
général s'aggrave rapidement. La
langue devient sèche, rôtie; la
peau est pâle et sèche, les tissus
se déshydratent. La respiration est
haletente et stertoreuse.
-
- Le pouls devient filiforme, les
extrémités se cyanosent, et la
mort arrive. La mort n'est pas la terminaison
constante de l'état de mal. On peut voir
les accès diminuer de nombre et
d'intensité, s'espacer, la
température baisser et le malade revenir
à la santé; mais il conserve
longtemps une torpeur marquée et
présente une déchéance
intellectuelle nette par rapport à
l'état antérieur et
caractérisé surtout par la lenteur
de l'idéation bradypsychie. La
durée totale de l'état de mal est
de 48 heures au maximum.
-
- On peut aussi décrire un état
de mal vertigineux, caractérisé
par une hébétude ou une stupeur
persistant entre chaque vertige ou accès
incomplet. Ici la température ne
dépasse pas 39,5°. Cet état
dure plusieurs semaines et se termine par un
retour à la santé , mais avec des
symptômes très marqués de
déchéance intellectuelle (Jules
Voisin).
-
- Equivalents épileptiques. Le
paroxysme épileptique dans certains cas
n'est plus un accès convulsif complet ou
incomplet, mais une autre manifestation
nerveuse: on les décrit sous le nom
d'équivalents.
-
- Les plus importants sont les
équivalents psychiques (absences, fugues,
automatisme ambulatoire, impulsions, psychoses)
que l'on trouvera traités dans un autre
volume de ce précis (t. VII).
-
- Mais on décrit aussi
-
- Des équivalents sensitifs, peu
fréquents : crises de courbature, tics
douloureux de la face, névralgies,
migraines;
-
- Des équivalents vaso-moteurs,
sensation de chaleur intense ou crise
d'hypothermie, pouvant même durer
plusieurs jours, comme dans un cas de Carnot et
de Kerdrel;
-
- Des équivalents sensoriels:
éblouissements, anthiyopies,
hallucinations de la vue, de l'ouïe,
perversion du goût ou de l'odorat,
véritabies auras sans
phénomènes convulsifs;
-
- Des équivalents viscéraux,
parmi lesquels nous signalerons l'incontinence
nocturne d'urine, le spasme de la glotte (qui
dépend plutôt de la
tétanie), les crises d'asthme, des
érections spontanées, soudaines et
tenaces, des gastralgies, des besoins
impérieux de défécation ou
de miction, des crises d'angine de poitrine ou
de bradycardie;
-
- Et surtout des équivalents moteurs,
parmi lesquels nous ne ferons que signaler les
tremblements, les crises de
bâillements,
de bégaiement, le torticolis, des
contractures, des crampes, des actes
automatiques simples, comme l'épilepsie
marmottante, où l'on note l'articulation
involontaire et spasmodique de certains mots
toujours les mêmes, ou l'épilepsie
procursive, assez rare et presque
particulière à l'enfant, où
l'on note après un cri prolongé
une course rapide, impulsive, avec conscience
abolie ou très fortement
diminuée.
-
- Nous insisterons quelque peu sur trois
formes particulières : l'épilepsie
choréique, le tic de Salaam, la myoclonie
épileptique.
-
- L'épilepsie choréique
(Féré) est
caractérisée par l'apparition de
mouvements choréiformes, tantôt
isolés, tantôt alternant avec des
accès convulsifs.
-
- Le tic de Salaam ou spasme nutant est
constitué par une série de
mouvements d'inclinaison
antéro-postérieure de la
tête avec légère flexion du
tronc.
-
- La myoclonie est caractérisée
par l'apparition de secousses musculaires dans
certains muscles ou groupes de muscles. Ses
rapports avec l'épilepsie sont reconnus
dans un grand nombre de cas. Dide la qualifie de
petit mal moteur. On a distingué un type
intermittent (type Ludbourg), où les
secousses brusques apparaissent par moments; les
autres se répètent de minute en
minute, même dans le sommeil, et ne
s'accompagnent pas de trouble mental; elles
précèdent parfois de plusieurs
années l'apparition des accès
convulsifs, et peuvent évoluer vers un
type continu analogue au type qu' Unverricht a
décrit comme affection familiale et dans
lequel les crises épileptiformes du
début font place à une myoclonie
persistante, forme sévère
évoluant vers la cachexie.
-
- Dans ces dernières années
(Pollosson et Callet) on a surtout
constaté la forme localisée (type
Kofewnikow) à un seul département
musculaire; les contractions se font d'une
manière continue, même pendant le
sommeil, avec la même intensité:
cette forme mérite le nom
d'épilepsie partielle continue et traduit
habituellement une irritation macroscopique
localisée de l'encéphale.
-
-
-
-
-
- Paul-Marie
Maxime LAIGNEL-LAVASTINE
- Evreux 12 septembre 1875 / Paris 5 septembre
1953
-
- Médecin des hôpitaux de Paris
(1907) après avoir été
formé par J. Babinski, il devient
assistant du Pr Gilbert Ballet à
l'Hôtel-Dieu. Il s'occupe des pathologies
psychologiques induites par la guerre de
1914-1918 à Maison-Blanche. Professeur de
clinique des maladies mentales de
l'encéphale de la Faculté de
médecine de Paris (1928).
-
- Membre de l'Académie de
médecine (1936), il occupera la chaire
d'histoire de la médecine à la FMP
et sera coordonateur d'une «Histoire
générale de la médecine, de
la Pharmacie, de l'Art dentaire et de l'Art
vétérinaire», ouvrage encore
très recherché bien que paru en
1949.
-
- voir le site du Docteur
Michel Caire et sa
page consacrée à PM
Laignel-Lavastine
-
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