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Biographies de neurologues
 
Nouvelle Iconographie de La Salpêtrière
 
 L'histoire des neurosciences à La Pitié et à La Salpêtrière J Poirier
The history of neurosciences at La Pitié and La Salpêtrière J Poirier 
 
 
 

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mise à jour du
30 mars 2006
Revue Neurologique
1924;31:56-62
Les douleurs à type de décharge électrique
consécutives à la flexion céphalique
dans la sclérose en plaques.
Un cas de sclérose multiple
Lhermitte J, Bollak J, Nicolas M.
 
Le signe de Jean Lhermitte

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Observation - Mme D..., caissière, âgée de 43 ans, sans antécédents personnels ou héréditaires, mariée et mèred'un enfant bien portant, fut prise, en juillet 1923, d'une crise d'entérite aiguë avec douleurs abdominales et diarrhée. Quelques jours après la terminaison de cet épisode, la malade éprouva une céphalée assez violente accompagnée de sensations de fourmillements dans les pieds et les genoux. A ce moment, la marche devint difficile.
 
Un médecin consulté examine Mme D... et constatant l'existence d'un fibrome utérin rapporte tous les troubles présentés par la malade au néoplasme abdominal. Traité par la radiothérapie, le fibrome rétrocède rapidement en même temps que les règles disparaissent définitivement.
 
Au mois d'août 1923, la malade remarque pour la première fois un phénomène qu'elle décrit ainsi très exactement: "Lorsque je voulais baisser la tête, je ressentais comme une secousse violente dans la nuque et une douleur ressemblant à celle que produit un courant électrique me parcourait tout le corps, de la nuque jusqu'aux pieds, en suivant la colonne vertébrale.
 
Dans le courant du même mois, ces phénomènes s'accentuent encore et chaque mouvement de flexion de la tête ou du tronc détermine la sensation ci-dessus décrite de décharge électrique irradiant de la nuque jusqu'à l'extrémité des orteils et même des doigts des mains. La malade ne pouvait se vêtir, mettre ses chaussures, ramasser un objet à terre qu'en conservant attentivement le cou dans le prolongement du tronc.
 
Jusqu'en mai 1924, l'état de la malade ne se modifie pas sensiblement malgré les traitements mis en oeuvre. A cette époque apparait un phénomène nouveau et inquiétant: l'affaiblissement extrême de la vision de l'oeil droit. La céphalée dont la malade souffrait presque constamment disparait alors. Le 11 juin 1924, la malade vient nous consulter pour la première fois.
 
Troubles de la sensibilité. La malade se plaint d'éprouver constamment une sensation mal définie d'engourdissement des mains surtout et des jambes. Il lui semble que ses mains sont gantées et que ses cuisses sont revêtues d'une gaine fine de caoutchouc. Parfois, elle a l'impression que des bêtes courent sur son front. Sur les mains, les douleurs sont parfois assez vives et exacerbées par le contact des objets, la chaleur élevée, et par-dessus tout, le froid. De temps en temps, la malade nous dit également avoir ressenti des démangeaisons prurigineuses sur l'abdomen, l'épigastre et même l'avant-bras gauche, démangeaisons qui l'incitaient à se gratter.
 
Les sensations à type de décharge électrique persistent toujours très vive ; et lorsque la malade fléchit la tête ou encore lorsque, passivement, on abaisse le menton, apparait la sensation électrique , laquelle irradie de la nuque jusqu'à l'extrémité des doigts, parfois même dans le dos et les membres intérieurs.
 
Sensibilité objective
a) Tact : anesthésie limitée aux 3 derniers doigts et à l'éminence hvpothénar à droite.
 
b) Douleur et température : normale sauf pour la main droite où l'appréciation de la température est moins fixe qu'à gauche.
 
C) Discrimination tactile. Les pointes du compas de Weber sont reconnues avec un écartement de 1 cm à la pulpe digitale aussi bien à droite qu'à gauche.
 
d) Steréognosie. Nettement troublée à la main droite. Les gros objets sont identifiés, mais non les différents tissus éprouvés.
 
e) Pallesthésie Abolie aux deux pieds et aux deux derniers doigts de la main droite.
 
f) Sensibilité arthrocinéiique conservée partout sauf au niveau des 3 derniers doigts de la main droite.
 
Motilité. La force musculaire est conservée, sauf à la main gauche où elle est très légèrement diminuée
 
Coordination motrice. Très légère dysmétrie au membre inférieur gauche.
 
Légère adiadococinésie à la main droite.
 
Signe de la flexion combinée des membres inférieurs et du tronc (Babinski) positif des deux côtés. Au cours de cette épreuve apparaissent des douleurs à type « électrique» dans le dos.
 
Réflectivité
a) Tendino-osseuse. Membres supérieurs, réflexes vifs modérément et sensiblement égaux. Membres inférieurs vifs, mais davantage à gauche. clonus ébauché au pied gauche. Massétérins vifs.
 
b) Cutanée. Réflexe plantaire en flexion bilatérale. S. d'Oppenheim, négatif. S. de Schoeffer et de Gordon négatifs.
 
Réflexes abdominaux abolis sauf l'inférieur droit.
 
Troubles trophiques. Légère amyotrophie de l'éminence thénar droite. Il n'existe aucune perturbation de la vaso-motricité ni des sphincters, Les fonctions psychiques sont parfaitement intactes.
 
Troubles sensoriels. Olfaction, gustation anormales. Audition correcte. L'épreuve calorique de Barany met en évidence une très grande hyperexcitabilité du labyrinthe.
 
Après une irrigation de l'oreille gauche avec de l'eau à 20° durant une minute à peine, la tête de la malade s'incline fortement à gauche en même temps qu'apparaît un vertige intense avec sensation lipothymique qui empêche de poursuivre l'épreuve, et la suite: nystagmus à courtes oscillations vers la droite (normal).
 
Examen oculaire. Pas de nystagmus spontané ni dans les positions extrêmes du regard. Pas de paralysie extrinsèque ni intrinsèque. Pupilles normales, réflexes photo-moteurs normaux. Les milieux sont transparents.
 
Fond d'oeil. Droit : la papille est de coloration normale mais présente à la partie supérieure un léger degré d'oedème qui recouvre partiellement les vaisseaux. A gauche: le fond d'oeil est normal.
 
Acuité visuelle. Droit : compte les doigts à 75 cent. A gauche 7/10 avec +1,25.
 
Champ visuel: à droite, normal à la périphérie pour le blanc, scotome central absolu s'étendant à 5° du point de fixation, abolition de la perception des couleurs, MotiIité oculaire normale, pas de nystagmus, pas d'exophtalmie. Sensibilité cornéenne normale.
 
L'examen des sinus périorbitaires est complètement négatif ainsi que l'épreuve radagraphique (Dr Truffert).
 
Il existe, en résumé, une névrite aiguë du faisceau maculaire.
 
Appareils viscéraux. Aucun trouble subjectif, aucune modification objective ne sont à relever. Seul, le corps thyroïde est un peu volumineux. Le pouls bat régulièrement à 84 par minute.
 
L'examen du sérum sanguin a montré une réaction de B. Wassermann négative
 
Par prudence la ponction lombaire n'a pas été pratiquée, le 23 juin 1924. La malade constate que son état, loin de s'améliorer, s'aggrave légèrement. En effet, ses mains sort devenues maladroites ; à plusieurs reprises elle s'est coupée ou brûléè (les brûleres ont été vigoureusement ressenties).
 
On constate une maladresse des deux mains dans les mouvements délicats de précision mais aucun tremblement. La force musculaire de la main gauche se montre nettement diminuée.
 
Les troubles de la sensibilité objective sont plus accusés. La stéréognosie apparait troublée à droite et à gauche et les troubles de la sensibilité profonde s'étendent aux 4 derniers doigts de la main droite. Les dyresthésies et les paresthésies persistent, il semble à la malade que parfois sur ses jambes s'écoule un liquide froid lorsqu'elle les frôle de sa main.
 
Au cours d'une conversation un peu longue, la malade éprouve une sensation d'enraidissement des doigts. Les réflexes tendineux qui étaient égaux aux membres supérieurs sont modifiés très nettement ils sont exagérés à droite, le réflexe tricipital droit est innervé, le gauche étant normal.
 
L'écriture est encore régulière, mais les épreuves graphiques délicates montrent une certaine dysmétrie.
 
Le 30 juin 1924. La malade déclare qu'elle éprouve maintenant une grande difficulté pour se vêtir et surtout se coiffer du fait de la maladresse de ses mains et des douleurs à type électrique qu'elle ressent dans les bras et les mains lorsqu'elle veut essayer de se coiffer.
 
La force musculaire est aujourd'hui nettement diminué à la main gauche. De plus on relève des troubles de la sensibilité profonde dans la zolle cubitale de la main gauche analogues à ceux déjà mentionnés à la main droite. Les perceptions stérégnostiques sont très affaiblies à la main gauche. Prurit sur l'avant-bras gauche. Aucun trouble la parole, aucun tremblement ; pas de nystagmus. Dysmétrie légère du bras gauche avec adiadococinésie incomplète. Examen oculaire : décoloration du segment temporal de la papille, scotome central absolu ; le bleu et le rouge sont perçus en dehors du centre. Il existe donc une amélioration légère de la vision des couleurs.
 
Ainsi que nous venons de le rappeler, ce qui frappe chez la malade que nous présentons, c'est, en première ligne, l'abondance et la diversité des troubles de la sensibilité, dont le contraste avec la pauvreté des perturbations motrices est assez saisissant. Contrairement au tableau classique depuis Charcot, la sclérose en plaques chez notre malade ne laisse apparaitre que de menus traits en rapport avec l'adultération des voies motrices corticobulbo-spinales et de l'appareil cérébelleux. Le tremblement, le nystagmus, les troubles de la parole font absolument défaut, et ce n'est qu'en multipliant les épreuves que nous avons pu mettre en évidence une légère dysmétrie des membres supérieurs.
 
Les troubles de la sensibilité objective sont déjà plus accusés que ceux-ci et se marquent par une anesthésie superficielle et profonde qui, après s'être localisée à la région cubitale de la main droite, a envahi la région homologue du côté opposé et, d'autre part, par la disparition de la pallesthésie des os de la jambe et du pied.
 
Quant aux sensations anormales, douloureuses, pénibles ou simplement gênantes qu'éprouve le malade, elles sont nombreuses et variées prurit abdominal et brachial, sensations d'un courant d'eau froide sur les jambes, illusion d'être gantée ou d'être revêtue d'une pellicule de caoutchouc, douleurs spontanées dans les membres exacerbés par le contact des objets usuels et surtout par le froid. On le voit, toute la gamme des paresthésies est représentée chez notre malade.
 
Mais les appareils sensoriels, eux aussi, ne sont pas ménagés, en particulier les appareils vestibulaire et optique. Ainsi que nous l'avons mentionné, l'épreuve de Barany met en évidence une hyperexcitabilité du nerf vestibulaire, telle que, déjà après une irrigation d'eau froide à 20°, le vertige, l'inclinaison de la tête et du tronc, le vertige avec latéropulsion sont tels que l'épreuve doit être abandonnée.
 
Quant au nerf optique, il apparait très sévèrement altéré du côté droit, du fait de la névrite rétro-bulbaire (névrite axiale maculaire), laquelle se traduit aujourd'hui par une atrophie papillaire des plus nettes. Que cette névrite rétro-bulbaire soit à compter parmi les symptômes de la sclérose multiple dont notre malade est atteinte, le fait ne nous semble pas douteux et, de toute évidence, on ne saurait mettre en cause une lésion sinusienne démentie à la fois par l'examen objectif des sinus et par l'absence de toute donnée étiologique.
 
Nous ferons remarquer, ainsi que l'un de nous (Bollak) l'a déjà montré à la dernière réunion neurologique, combien peut être précoce l'installation de cette névrite optique et de quels renseignements précieux elle peut être la source, puisque c'est l'apparition de ce symptome qui a incité la malade à demander l'avis d'un spécialiste et puisque c'est en nous appuyant sur les caractères de l'altération du nerf optique que nous avons été conduits à rechercher de très près les moindres signes d'une sclérose multiple qui, jusque-là, se dissimulait.
 
Nous voudrions maintenant attirer l'attention sur une manifestation plus particulière et qui jusqu'à présent, croyons-nous, n'a jamais été signalée parmi la symptomatologie de la sclérose en plaques ; les douleurs à type de décharge électrique. Ce phénomène nous a été spontanément dépeint par la malade, car nous étions très loin d'en supposer l'existence dans un cas de ce genre. Il s'agit, ici, de sensations pénibles mais non pas essentiellement douloureuses qui ressemblent de très près à celle que donne le passage d'un courant faradique. Fait très particulier, ces sensations ne surviennent jamais spontanément, lorsque le sujet est au repos ; elles apparaissent exclusivement au cours de tous les mouvements qui s'accompagnent de la flexion de la tête en avant. C'est dire qu'elles se manifestent dans une série d'actes de la vie journalière et que les mouvements qui nécessitent l'action de se baisser pour ramasser un objet, pour lacer ses souliers, l'action de se coiffer, de dire un oui énergique peuvent compter parmi ce qui, le plus souvent, déclanchent le phénomène. Ces sensations irradient, en général, de la tête vers les membres supérieurs et même les jambes. Pendant de longs mois, notre malade ne pouvait se baisser sans qu'un frémissement la parcoure depuis l'épine dorsale jusqu'à l'extrémité des orteils.
 
Ces sensations sont toujours rapides et brèves parce que, par un réflexe instinctif, la malade replace la tête dans une position correcte en redressant la nuque. De plus, l'observation ayant montré que ces douleurs à type électrique apparaissaient exclusivement lors de la flexion de la tête, la malade évitait soigneusement tout mouvement qui nécessitait absolument l'inclinaison de la tête sur le tronc, et elle y réussissait assez bien.
 
Nous avons recherché si la flexion passive produisait le même phénomène et nous avons vu qu'il suffisait même d'une flexion relativemt peu accusée pour le faire apparaître. Il est également intéressant de noter que l'intensité de la douleur à type de décharge électrique est en rapport direct avec la brusquerie et l'amplitude du mouvement de flexion céphalique.
 
Ce type si curieux de douleurs n'est pas nouveau en sémiologie neurologique, car il a été décrit par MM. Babinski et Dubois (soc Neur 1918)) dans les commotions de la moelle, et l'un de nous (Lhermitte) en a publié deux observations insérées dans l'excellente thèse de J. Ribeton (Etude clinique des douleurs à type de décharge électrique consécutives aux traumatismes de la nuque. Thèse Paris janv 1919).
 
Ces douleurs à « type électrique » que l'un de nous a pu observer chez plusieurs soldats atteints de commotion directe de la moelle cervicale, sont absolument identiques à celles que nous retrouvons chez notre malade. Et ce n'est probablement pas un hasard fortuit qui fait que, précisément, les lesion spinales de la sclérose en plaques se marquent ici surtout sur la même région de la moelle cervicale inférieure que chez nos commotionnés.
 
Déjà, dans la thèse de J. Ribeton, l'un de nous a discuté l'origine et la pathogénie des phénomènes que nous avons en vue. Nous ne voulons donc pas nous y appesantir. Toutefois, nous voudrions attirer l'attention sur deux points. Le premier, c'est que l'un de nous l'a soutenu, ces douleurs à type électrique dans la commotion spinale directe aussi bien que dans la sclérose en plaques, sont en rapport, non pas avec des altérations radicuIaires, mais bien avec des lésions spinales. Le second point a trait au mécanisme même du phénomène.
 
Ainsi que nous l'avons exposé dans l'ouvrage de M. Ribeton, la sensation de décharge électrique dont se plaignaient maints commotionnés spinaux, présente une certaine analogie avec les sensations que l'on provoque en percutant (signe de Tinel), en comprimant ou en pratiquant l'élongation des nerfs périphériques intéressés par une blessure légère; nous avons ainsi été tout naturellement amenés à en chercher une commune explication.
 
M. Tinel a très justement fait observer que le fourmillement, et nous ajouterons les sensations à type électrique, que font naître la percussion on l'élongation d'un nerf ont pour condition primordiale que celui-ci soit largement pourvu de fibres démyélinisées ou recouvertes seulement d'une mince membrane isolatrice. Or que nous ont montré nos recherches avec M. Claude et avec Roussy sur les lésions commotionnelles directes de la moelle précisément une atteinte beaucoup plus profonde de la myéline que des fibres anormales elles-mêmes. N'y a-t-il pas là un fait qu'autorise le rapprochement que l'un de nous (Lhermitte) a établi entre les conditions anatomiques d'apparition des sensations à type de décharge électrique dans l'un et l'autre cas ?
 
Pour ce qui est de la sclérose en plaques, ici aussi, le fait anatomique fondamental tient dans la désintégration myélinique et son contraste avec la conservation des axones. Aussi ne nous semble-t-il pas interdit, pour le rapprochement de tous les faits que nous venons d'évoquer, d'admettre que le type de douleurs si particuliers commun à la fois aux lésions nerveuses périphériques et aux altérations spinales commotionnelles ou dégénérations de la sclérose multiple, traduit l'excitabilité propre des fibres sensitives dépouillées plus ou moins complètement de leur gaine isolante myélinique que cette excitabilité soit mise en jeu par la percussion directe, telle qu'on l'applique à un nerf périphérique, ou par l'élongation telle qu'elle est réalisée dans la flexion de la tête sur le tronc.
 
Nous ferons remarquer en terminant, car ceci est un trait commun de plus que dans la commotion spinale comme dans la sclérose en plaques les douleurs à type de décharge électrique s'accompagnent d'un ensemble de signes....
 

In english
 
Mme. D. was a cashier, 43 years old, with no past or family history of note. In July 1923
 
"...a few days after... an illness with abdominal pains and diarrhoea she suffered a rather violent headache accompanied by tingling in the feet and knees. At this time, walking became difficult ....
 
"In August 1923 the patient first noticed a phenomenon that she described thus: When I try to lower my head, I feel a violent shock in the nape of my neck, and a pain like an electric shock runs through my whole body, from my neck to my feet, down my vertebral column.'... each flexion movement of the head or the trunk brought on this sensation... from the nape of the neck to the tips of the toes and also of the fingers. The patient could not dress herself, put on her shoes or pick up an object from the ground without carefully keeping her head in line with her trunk.
 
"Until May 1924, the condition did not change .... At this period a new and disturbing symptom appeared: marked impairment of vision of the right eye...
 
"We would like to direct attention to a particular manifestation that we believe has never been pointed out in the symptomatology of multiple sclerosis: the pains resembling an electric shock .... The sensations are uncomfortable but not really painful, and closely resemble those produced by faradic current. They never occur spontaneously... but occur exclusively with movements accompanied by forward flexion of the head .... These sensations are always rapid and brief, because by an instinctive reflex, the patient corrects the position ....
 
"It was described by Babinski and Dubois (Society of Neurology, 1918)2 in concussions of the spine, and one of us (Lhermitte) published two observations regarding it, inserted in the excellent thesis of J. Ribeton (Clinical study of pains resembling electrical shock following injuries to the neck, Thesis Univ Paris January 1919)."
 
Lhermitte continues and emphasises two points:
 
"...the shock like pains in direct spinal concussion as in multiple sclerosis are related not to root changes but to spinal lesions
 
"Tinel accurately observed that tingling (we add the electrical sensations) produced by percussion or elongation requires that these nerves be composed of demyclinated fibres... the type of pain presents the inherent excitability of sensory fibres stripped of their insulating myelin sheath. This excitability may be evoked by direct percussion, which one applies to a peripheral nerve, or by elongation brought about by flexion of the head on the trunk."
 
Jean Lhermitte, Over many years he was associated with Gustave Roussy in texts on Blessures de la moelle et de la queue de cheval (1918), and on treatment of the neuroses of wartime, Traitement des psychonévroses de guerre (1919); and, with Spiller, on the internuclear ophthalmoplegia of epidemic encephalitis. Anterior internuclear ophthalmoplegia is often referred to as Lhermitte's syndrome. He showed the importance of the inferior olivary nucleus in myoclonus.
 
His outstanding abilities led to his appointment as clinical director at the Salpêtrière, where he became one of the greatest clinical
 

Jean Lhermitte
1877 - 1959
 
Les douleurs à type de décharge électrique consécutives à la flexion céphalique dans la sclérose en plaques
Un cas de sclérose multiple
Lhermitte J, Bollak J, Nicolas M. Revue Neurologique 1924; 31; 56-62
 
Le signe de Lhermitte
J. Cambier La Presse Médicale 1993; 22; 32; 1611-1614
 
Modern neuropsychology in France: Jean Lhermitte
F. Boller Cortex 2005; 41, 740-741
 
La douleur à type de décharge électrique, provoquee par la flexion de la tête et parcourant le corps de haut en bas
Alajouanine T, Thurel R, Papaïoanou Revue Neurologique 1949; 81; 2; 89-97
 
Lhermitte's sign From observation to eponym
Gutrecht JA. Arch Neurol 1989; 46; 5; 557-558