- Observation - Mme D...,
caissière, âgée de 43 ans,
sans antécédents personnels ou
héréditaires, mariée et
mèred'un enfant bien portant, fut prise,
en juillet 1923, d'une crise d'entérite
aiguë avec douleurs abdominales et
diarrhée. Quelques jours après la
terminaison de cet épisode, la malade
éprouva une céphalée assez
violente accompagnée de sensations de
fourmillements dans les pieds et les genoux. A
ce moment, la marche devint difficile.
-
- Un médecin consulté examine
Mme D... et constatant l'existence d'un fibrome
utérin rapporte tous les troubles
présentés par la malade au
néoplasme abdominal. Traité par la
radiothérapie, le fibrome
rétrocède rapidement en même
temps que les règles disparaissent
définitivement.
-
- Au mois d'août 1923, la malade
remarque pour la première fois un
phénomène qu'elle décrit
ainsi très exactement: "Lorsque je
voulais baisser la tête, je ressentais
comme une secousse violente dans la nuque et une
douleur ressemblant à celle que produit
un courant électrique me parcourait tout
le corps, de la nuque jusqu'aux pieds, en
suivant la colonne vertébrale.
-
- Dans le courant du même mois, ces
phénomènes s'accentuent encore et
chaque mouvement de flexion de la tête ou
du tronc détermine la sensation ci-dessus
décrite de décharge
électrique irradiant de la nuque
jusqu'à l'extrémité des
orteils et même des doigts des mains. La
malade ne pouvait se vêtir, mettre ses
chaussures, ramasser un objet à terre
qu'en conservant attentivement le cou dans le
prolongement du tronc.
-
- Jusqu'en mai 1924, l'état de la
malade ne se modifie pas sensiblement
malgré les traitements mis en oeuvre. A
cette époque apparait un
phénomène nouveau et
inquiétant: l'affaiblissement
extrême de la vision de l'oeil droit. La
céphalée dont la malade souffrait
presque constamment disparait alors. Le 11
juin 1924, la malade vient nous
consulter pour la première fois.
-
- Troubles de la sensibilité. La malade
se plaint d'éprouver constamment une
sensation mal définie d'engourdissement
des mains surtout et des jambes. Il lui semble
que ses mains sont gantées et que ses
cuisses sont revêtues d'une gaine fine de
caoutchouc. Parfois, elle a l'impression que des
bêtes courent sur son front. Sur les
mains, les douleurs sont parfois assez vives et
exacerbées par le contact des objets, la
chaleur élevée, et par-dessus
tout, le froid. De temps en temps, la malade
nous dit également avoir ressenti des
démangeaisons prurigineuses sur
l'abdomen, l'épigastre et même
l'avant-bras gauche, démangeaisons qui
l'incitaient à se gratter.
-
- Les sensations à type de
décharge électrique persistent
toujours très vive ; et lorsque la malade
fléchit la tête ou encore lorsque,
passivement, on abaisse le menton, apparait la
sensation électrique , laquelle irradie
de la nuque jusqu'à
l'extrémité des doigts, parfois
même dans le dos et les membres
intérieurs.
-
- Sensibilité objective
- a) Tact : anesthésie limitée
aux 3 derniers doigts et à
l'éminence hvpothénar à
droite.
-
- b) Douleur et température : normale
sauf pour la main droite où
l'appréciation de la température
est moins fixe qu'à gauche.
-
- C) Discrimination tactile. Les pointes du
compas de Weber sont reconnues avec un
écartement de 1 cm à la pulpe
digitale aussi bien à droite qu'à
gauche.
-
- d) Steréognosie. Nettement
troublée à la main droite. Les
gros objets sont identifiés, mais non les
différents tissus
éprouvés.
-
- e) Pallesthésie Abolie aux deux pieds
et aux deux derniers doigts de la main
droite.
-
- f) Sensibilité arthrocinéiique
conservée partout sauf au niveau des 3
derniers doigts de la main droite.
-
- Motilité. La force musculaire
est conservée, sauf à la main
gauche où elle est très
légèrement diminuée
-
- Coordination motrice. Très
légère dysmétrie au membre
inférieur gauche.
-
- Légère adiadococinésie
à la main droite.
-
- Signe de la flexion combinée des
membres inférieurs et du tronc (Babinski)
positif des deux côtés. Au cours de
cette épreuve apparaissent des douleurs
à type « électrique»
dans le dos.
-
- Réflectivité
- a) Tendino-osseuse. Membres
supérieurs, réflexes vifs
modérément et sensiblement
égaux. Membres inférieurs vifs,
mais davantage à gauche. clonus
ébauché au pied gauche.
Massétérins vifs.
-
- b) Cutanée. Réflexe plantaire
en flexion bilatérale. S. d'Oppenheim,
négatif. S. de Schoeffer et de Gordon
négatifs.
-
- Réflexes abdominaux abolis sauf
l'inférieur droit.
-
- Troubles trophiques.
Légère amyotrophie de
l'éminence thénar droite. Il
n'existe aucune perturbation de la
vaso-motricité ni des sphincters, Les
fonctions psychiques sont parfaitement
intactes.
-
- Troubles sensoriels. Olfaction,
gustation anormales. Audition correcte.
L'épreuve calorique de Barany met en
évidence une très grande
hyperexcitabilité du labyrinthe.
-
- Après une irrigation de l'oreille
gauche avec de l'eau à 20° durant
une minute à peine, la tête de la
malade s'incline fortement à gauche en
même temps qu'apparaît un vertige
intense avec sensation lipothymique qui
empêche de poursuivre l'épreuve, et
la suite: nystagmus à courtes
oscillations vers la droite (normal).
-
- Examen oculaire. Pas de nystagmus
spontané ni dans les positions
extrêmes du regard. Pas de paralysie
extrinsèque ni intrinsèque.
Pupilles normales, réflexes photo-moteurs
normaux. Les milieux sont transparents.
-
- Fond d'oeil. Droit : la papille est de
coloration normale mais présente à
la partie supérieure un léger
degré d'oedème qui recouvre
partiellement les vaisseaux. A gauche: le fond
d'oeil est normal.
-
- Acuité visuelle. Droit : compte les
doigts à 75 cent. A gauche 7/10 avec
+1,25.
-
- Champ visuel: à droite, normal
à la périphérie pour le
blanc, scotome central absolu s'étendant
à 5° du point de fixation, abolition
de la perception des couleurs, MotiIité
oculaire normale, pas de nystagmus, pas
d'exophtalmie. Sensibilité
cornéenne normale.
-
- L'examen des sinus périorbitaires est
complètement négatif ainsi que
l'épreuve radagraphique (Dr
Truffert).
-
- Il existe, en résumé, une
névrite aiguë du faisceau
maculaire.
-
- Appareils viscéraux. Aucun
trouble subjectif, aucune modification objective
ne sont à relever. Seul, le corps
thyroïde est un peu volumineux. Le pouls
bat régulièrement à 84 par
minute.
-
- L'examen du sérum sanguin a
montré une réaction de B.
Wassermann négative
-
- Par prudence la ponction lombaire n'a pas
été pratiquée, le 23 juin
1924. La malade constate que son état,
loin de s'améliorer, s'aggrave
légèrement. En effet, ses mains
sort devenues maladroites ; à plusieurs
reprises elle s'est coupée ou
brûléè (les brûleres
ont été vigoureusement
ressenties).
-
- On constate une maladresse des deux mains
dans les mouvements délicats de
précision mais aucun tremblement. La
force musculaire de la main gauche se montre
nettement diminuée.
-
- Les troubles de la sensibilité
objective sont plus accusés. La
stéréognosie apparait
troublée à droite et à
gauche et les troubles de la sensibilité
profonde s'étendent aux 4 derniers doigts
de la main droite. Les dyresthésies et
les paresthésies persistent, il semble
à la malade que parfois sur ses jambes
s'écoule un liquide froid lorsqu'elle les
frôle de sa main.
-
- Au cours d'une conversation un peu longue,
la malade éprouve une sensation
d'enraidissement des doigts. Les réflexes
tendineux qui étaient égaux aux
membres supérieurs sont modifiés
très nettement ils sont
exagérés à droite, le
réflexe tricipital droit est
innervé, le gauche étant
normal.
-
- L'écriture est encore
régulière, mais les
épreuves graphiques délicates
montrent une certaine dysmétrie.
-
- Le 30 juin 1924. La malade
déclare qu'elle éprouve maintenant
une grande difficulté pour se vêtir
et surtout se coiffer du fait de la maladresse
de ses mains et des douleurs à type
électrique qu'elle ressent dans les bras
et les mains lorsqu'elle veut essayer de se
coiffer.
-
- La force musculaire est aujourd'hui
nettement diminué à la main
gauche. De plus on relève des troubles de
la sensibilité profonde dans la zolle
cubitale de la main gauche analogues à
ceux déjà mentionnés
à la main droite. Les perceptions
stérégnostiques sont très
affaiblies à la main gauche. Prurit sur
l'avant-bras gauche. Aucun trouble la parole,
aucun tremblement ; pas de nystagmus.
Dysmétrie légère du bras
gauche avec adiadococinésie
incomplète. Examen oculaire :
décoloration du segment temporal de la
papille, scotome central absolu ; le bleu et le
rouge sont perçus en dehors du centre. Il
existe donc une amélioration
légère de la vision des
couleurs.
-
- Ainsi que nous venons de le rappeler, ce qui
frappe chez la malade que nous
présentons, c'est, en première
ligne, l'abondance et la diversité des
troubles de la sensibilité, dont le
contraste avec la pauvreté des
perturbations motrices est assez saisissant.
Contrairement au tableau classique depuis
Charcot, la
sclérose en plaques chez notre malade ne
laisse apparaitre que de menus traits en rapport
avec l'adultération des voies motrices
corticobulbo-spinales et de l'appareil
cérébelleux. Le tremblement, le
nystagmus, les troubles de la parole font
absolument défaut, et ce n'est qu'en
multipliant les épreuves que nous avons
pu mettre en évidence une
légère dysmétrie des
membres supérieurs.
-
- Les troubles de la sensibilité
objective sont déjà plus
accusés que ceux-ci et se marquent par
une anesthésie superficielle et profonde
qui, après s'être localisée
à la région cubitale de la main
droite, a envahi la région homologue du
côté opposé et, d'autre
part, par la disparition de la
pallesthésie des os de la jambe et du
pied.
-
- Quant aux sensations anormales,
douloureuses, pénibles ou simplement
gênantes qu'éprouve le malade,
elles sont nombreuses et variées prurit
abdominal et brachial, sensations d'un courant
d'eau froide sur les jambes, illusion
d'être gantée ou d'être
revêtue d'une pellicule de caoutchouc,
douleurs spontanées dans les membres
exacerbés par le contact des objets
usuels et surtout par le froid. On le voit,
toute la gamme des paresthésies est
représentée chez notre
malade.
-
- Mais les appareils sensoriels, eux aussi, ne
sont pas ménagés, en particulier
les appareils vestibulaire et optique. Ainsi que
nous l'avons mentionné, l'épreuve
de Barany met en évidence une
hyperexcitabilité du nerf vestibulaire,
telle que, déjà après une
irrigation d'eau froide à 20°, le
vertige, l'inclinaison de la tête et du
tronc, le vertige avec latéropulsion sont
tels que l'épreuve doit être
abandonnée.
-
- Quant au nerf optique, il apparait
très sévèrement
altéré du côté droit,
du fait de la névrite
rétro-bulbaire (névrite axiale
maculaire), laquelle se traduit aujourd'hui par
une atrophie papillaire des plus nettes. Que
cette névrite rétro-bulbaire soit
à compter parmi les symptômes de la
sclérose multiple dont notre malade est
atteinte, le fait ne nous semble pas douteux et,
de toute évidence, on ne saurait mettre
en cause une lésion sinusienne
démentie à la fois par l'examen
objectif des sinus et par l'absence de toute
donnée étiologique.
-
- Nous ferons remarquer, ainsi que l'un de
nous (Bollak) l'a déjà
montré à la dernière
réunion neurologique, combien peut
être précoce l'installation de
cette névrite optique et de quels
renseignements précieux elle peut
être la source, puisque c'est l'apparition
de ce symptome qui a incité la malade
à demander l'avis d'un spécialiste
et puisque c'est en nous appuyant sur les
caractères de l'altération du nerf
optique que nous avons été
conduits à rechercher de très
près les moindres signes d'une
sclérose multiple qui, jusque-là,
se dissimulait.
-
- Nous voudrions
maintenant attirer l'attention sur une
manifestation plus particulière et qui
jusqu'à présent, croyons-nous, n'a
jamais été signalée parmi
la symptomatologie de la sclérose en
plaques ; les douleurs à type de
décharge électrique. Ce
phénomène nous a été
spontanément dépeint par la
malade, car nous étions très loin
d'en supposer l'existence dans un cas de ce
genre. Il s'agit, ici, de sensations
pénibles mais non pas essentiellement
douloureuses qui ressemblent de très
près à celle que donne le passage
d'un courant faradique. Fait très
particulier, ces sensations ne surviennent
jamais spontanément, lorsque le sujet est
au repos ; elles apparaissent exclusivement au
cours de tous les mouvements qui s'accompagnent
de la flexion de la tête en avant. C'est
dire qu'elles se manifestent dans une
série d'actes de la vie
journalière et que les mouvements qui
nécessitent l'action de se baisser pour
ramasser un objet, pour lacer ses souliers,
l'action de se coiffer, de dire un oui
énergique peuvent compter parmi ce qui,
le plus souvent, déclanchent le
phénomène. Ces sensations
irradient, en général, de la
tête vers les membres supérieurs et
même les jambes. Pendant de longs mois,
notre malade ne pouvait se baisser sans qu'un
frémissement la parcoure depuis
l'épine dorsale jusqu'à
l'extrémité des orteils.
-
- Ces sensations sont toujours rapides et
brèves parce que, par un réflexe
instinctif, la malade replace la tête dans
une position correcte en redressant la nuque. De
plus, l'observation ayant montré que ces
douleurs à type électrique
apparaissaient exclusivement lors de la flexion
de la tête, la malade évitait
soigneusement tout mouvement qui
nécessitait absolument l'inclinaison de
la tête sur le tronc, et elle y
réussissait assez bien.
-
- Nous avons recherché si la flexion
passive produisait le même
phénomène et nous avons vu qu'il
suffisait même d'une flexion relativemt
peu accusée pour le faire
apparaître. Il est également
intéressant de noter que
l'intensité de la douleur à type
de décharge électrique est en
rapport direct avec la brusquerie et l'amplitude
du mouvement de flexion céphalique.
-
- Ce type si curieux de douleurs n'est pas
nouveau en sémiologie neurologique, car
il a été décrit par MM.
Babinski et Dubois (soc Neur 1918)) dans les
commotions de la moelle, et l'un de nous
(Lhermitte) en a publié deux observations
insérées dans l'excellente
thèse de J. Ribeton (Etude clinique des
douleurs à type de décharge
électrique consécutives aux
traumatismes de la nuque. Thèse Paris
janv 1919).
-
- Ces douleurs à « type
électrique » que l'un de nous a pu
observer chez plusieurs soldats atteints de
commotion directe de la moelle cervicale, sont
absolument identiques à celles que nous
retrouvons chez notre malade. Et ce n'est
probablement pas un hasard fortuit qui fait que,
précisément, les lesion spinales
de la sclérose en plaques se marquent ici
surtout sur la même région de la
moelle cervicale inférieure que chez nos
commotionnés.
-
- Déjà, dans la thèse de
J. Ribeton, l'un de nous a discuté
l'origine et la pathogénie des
phénomènes que nous avons en vue.
Nous ne voulons donc pas nous y appesantir.
Toutefois, nous voudrions attirer l'attention
sur deux points. Le premier, c'est que l'un de
nous l'a soutenu, ces douleurs à type
électrique dans la commotion spinale
directe aussi bien que dans la sclérose
en plaques, sont en rapport, non pas avec des
altérations radicuIaires, mais bien avec
des lésions spinales. Le second point a
trait au mécanisme même du
phénomène.
-
- Ainsi que nous l'avons exposé dans
l'ouvrage de M. Ribeton, la sensation de
décharge électrique dont se
plaignaient maints commotionnés spinaux,
présente une certaine analogie avec les
sensations que l'on provoque en percutant (signe
de Tinel), en comprimant ou en pratiquant
l'élongation des nerfs
périphériques
intéressés par une blessure
légère; nous avons ainsi
été tout naturellement
amenés à en chercher une commune
explication.
-
- M. Tinel a très justement fait
observer que le fourmillement, et nous
ajouterons les sensations à type
électrique, que font naître la
percussion on l'élongation d'un nerf ont
pour condition primordiale que celui-ci soit
largement pourvu de fibres
démyélinisées ou
recouvertes seulement d'une mince membrane
isolatrice. Or que nous ont montré nos
recherches avec M. Claude et avec Roussy sur les
lésions commotionnelles directes de la
moelle précisément une atteinte
beaucoup plus profonde de la myéline que
des fibres anormales elles-mêmes. N'y
a-t-il pas là un fait qu'autorise le
rapprochement que l'un de nous (Lhermitte) a
établi entre les conditions anatomiques
d'apparition des sensations à type de
décharge électrique dans l'un et
l'autre cas ?
-
- Pour ce qui est de la sclérose en
plaques, ici aussi, le fait anatomique
fondamental tient dans la
désintégration myélinique
et son contraste avec la conservation des
axones. Aussi ne nous semble-t-il pas interdit,
pour le rapprochement de tous les faits que nous
venons d'évoquer, d'admettre que le type
de douleurs si particuliers commun à la
fois aux lésions nerveuses
périphériques et aux
altérations spinales commotionnelles ou
dégénérations de la
sclérose multiple, traduit
l'excitabilité propre des fibres
sensitives dépouillées plus ou
moins complètement de leur gaine isolante
myélinique que cette excitabilité
soit mise en jeu par la percussion directe,
telle qu'on l'applique à un nerf
périphérique, ou par
l'élongation telle qu'elle est
réalisée dans la flexion de la
tête sur le tronc.
-
- Nous ferons remarquer en terminant, car ceci
est un trait commun de plus que dans la
commotion spinale comme dans la sclérose
en plaques les douleurs à type de
décharge électrique s'accompagnent
d'un ensemble de signes....
-
-
In
english
-
- Mme. D. was a cashier, 43 years old, with no
past or family history of note. In July
1923
-
- "...a few days after... an illness with
abdominal pains and diarrhoea she suffered a
rather violent headache accompanied by tingling
in the feet and knees. At this time, walking
became difficult ....
-
- "In August 1923 the patient first noticed a
phenomenon that she described thus: When I try
to lower my head, I feel a violent shock in the
nape of my neck, and a pain like an electric
shock runs through my whole body, from my neck
to my feet, down my vertebral column.'... each
flexion movement of the head or the trunk
brought on this sensation... from the nape of
the neck to the tips of the toes and also of the
fingers. The patient could not dress herself,
put on her shoes or pick up an object from the
ground without carefully keeping her head in
line with her trunk.
-
- "Until May 1924, the condition did not
change .... At this period a new and disturbing
symptom appeared: marked impairment of vision of
the right eye...
-
- "We would like to direct attention to a
particular manifestation that we believe has
never been pointed out in the symptomatology of
multiple sclerosis: the pains resembling an
electric shock .... The sensations are
uncomfortable but not really painful, and
closely resemble those produced by faradic
current. They never occur spontaneously... but
occur exclusively with movements accompanied by
forward flexion of the head .... These
sensations are always rapid and brief, because
by an instinctive reflex, the patient corrects
the position ....
-
- "It was described by Babinski and Dubois
(Society of Neurology, 1918)2 in concussions of
the spine, and one of us (Lhermitte) published
two observations regarding it, inserted in the
excellent thesis of J. Ribeton (Clinical study
of pains resembling electrical shock following
injuries to the neck, Thesis Univ Paris January
1919)."
-
- Lhermitte
continues and emphasises two points:
-
- "...the shock like pains in direct spinal
concussion as in multiple sclerosis are related
not to root changes but to spinal lesions
-
- "Tinel accurately observed that tingling (we
add the electrical sensations) produced by
percussion or elongation requires that these
nerves be composed of demyclinated fibres... the
type of pain presents the inherent excitability
of sensory fibres stripped of their insulating
myelin sheath. This excitability may be evoked
by direct percussion, which one applies to a
peripheral nerve, or by elongation brought about
by flexion of the head on the trunk."
-
- Jean Lhermitte, Over many years he was
associated with Gustave Roussy in texts on
Blessures de la moelle et de la queue de cheval
(1918), and on treatment of the neuroses of
wartime, Traitement des psychonévroses de
guerre (1919); and, with Spiller, on the
internuclear ophthalmoplegia of epidemic
encephalitis. Anterior internuclear
ophthalmoplegia is often referred to as
Lhermitte's syndrome. He showed the importance
of the inferior olivary nucleus in
myoclonus.
-
- His outstanding abilities led to his
appointment as clinical director at the
Salpêtrière, where he became one of
the greatest clinical
-
-
- Jean
Lhermitte
- 1877 - 1959
-
- Les
douleurs à type de décharge
électrique consécutives à
la flexion céphalique dans la
sclérose en plaques
- Un cas de
sclérose multiple
- Lhermitte J, Bollak J, Nicolas M.
Revue Neurologique 1924;
31; 56-62
-
- Le
signe de Lhermitte
- J. Cambier La Presse
Médicale 1993; 22; 32;
1611-1614
-
- Modern
neuropsychology in France:
Jean
Lhermitte
- F. Boller Cortex
2005; 41, 740-741
-
- La
douleur à type de décharge
électrique, provoquee par la flexion de
la tête et parcourant le corps de haut en
bas
- Alajouanine T, Thurel R, Papaïoanou
Revue Neurologique 1949; 81; 2;
89-97
-
- Lhermitte's
sign From
observation to eponym
- Gutrecht JA. Arch
Neurol 1989; 46; 5;
557-558
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