- « Le succès
consiste à laisser ceux qui nous
écoutent avec le désir de
continuer à nous
écouter
- et non pas avec l'ennui
évident de celui qui en a assez
»
-
- Le
signe de
Lhermitte
-
  - Jean Lhermitte interne
à La Salpêtrière en
1901
-
-
- Né le 30 janvier 1877 à
Mont Saint-Père en Champagne, fils du
peintre Léon Lhermitte (1844-1925),
Jean Lhermitte, après avoir, contre le
désir de ses maîtres qui le
destinaient à la carrière des
armes, choisi la médecine est externe
en 1896, interne en 1900. Il soutient sa
thèse en 1907, devient chef de
clinique en 1908 auprès de Fulgence
Raymond (1844-1910), puis est chef de
laboratoire de Pierre
Marie (1853-1940), avant d'exercer
à l'hôpital P. Brousse en 1919.
En 1923, il est nommé
agrégé à la chaire de
clinique des maladies mentales et de
l'encéphale dont Henri Claude
(1869-1945) est titulaire. Requis comme
médecin pendant la première
guerre mondiale, il soigne les blessés
au Centre Neuro-Psychiatrique de la VIIIe
région à Bourges. Il
co-écrit avec Gustave Roussy
(1874-1948) son expérience de la prise
en charge des blessés psychiques en
1917 et des blessés de la moelle
épinière en 1918.
Célèbre pour sa prodigieuse
mémoire, à la fois
neuro-pathologiste et clinicien, il est l'un
des fondateurs de la neuropsychologie
soutenant que neurologie et psychiatrie ne
devaient pas être
séparées. Son œuvre
comporte seize livres et plus de huit cents
articles.
-
- Il s'oriente
délibérément vers la
Neurologie et la Psychiatrie associées
car il soutient que ces deux disciplines ne
pouvent ni ne devoient être
séparées.
-
- Qui était réellement Jean
Lhermitte ? Un Neuropathologiste, un
Neurologiste, un Neuropsychiatre ? En
analysant son oeuvre vaste et féconde,
il y a motif pour le considérer comme
un grand neuropathologiste, comme un grand
neuropsychiatre, comme un grand clinicien
neurologiste, si ample était son
horizon, si variée la gamme de ses
apports, si profondes, riches et originales
ses conceptions.
-
- Son oeuvre anatomique a porté sur
la névroglie, l'hypertrophie olivaire,
la myélite zostérienne, la
neurolymphomatose périphérique,
sur les tumeurs, les maladies
démyélinisantes, le
ramollissement et l'hémorragie
cérébraux, sur la pathologie
veineuse, sur la démence
précoce, les démences
séniles, les syndromes thalamiques et
striés.
-
- Son oeuvre en neuropsychologie comporte
des apports sur le membre fantôme, sur
les hallucinations, sur la pensée
spatiale, sur l'apraxie constructive, sur les
désordres de la conscience etc. Il est
surtout connu pour le signe qui porte son nom
: le signe de Jean Lhermitte
-
- Techniques anatomo-pathologiques du
système nerveux. Paris, 1914
- Psycho-névroses de guerre. Paris,
1916
- Les blessures de la moelle
épinière. Paris, 1917
- Les fondements biologiques de la
psychologie. Paris, 1925
- La section totale de la moelle
épinière. Paris, 1918
- Le
sommeil. Paris, 1931
-
 -
- Lhermitte
sign during yawning associated with
congenital partial aplasia of the posterior
arch of the atlas Sagiuchi T, Tachibana S
et al.
-
-
Le
signe de Lhermitte ou l'histoire d'un
éponyme
neurologique
- Walusinski
O.
- ANLF
Neurologie Libérale
2015;3(10):34-37
-
-
- Introduction
- La neurologie ne manque pas
d'éponymes dénommant des
symptômes, des signes d'examen ou des
maladies[1]. Pourquoi un
éponyme ? Le codage d'un fait,
à la signification clairement comprise
et partagée par tous, c'est à
dire sa dénomination sans sa
description renouvelée à chaque
usage, est l'essence même d'un langage
concis et précis. Une note historique,
qui en fait sa saveur, s'y associe car le nom
qui le constitue rappelle une époque
et un homme. Nous allons conter comment une
plainte de sensations de décharges
électriques ressenties dans les
membres et le dos lors de la flexion de la
nuque est devenue « le signe de
Lhermitte » [2].
-
- Un acquis de la Grande Guerre
- Rendant compte des cas cliniques
observés parmi les blessés pris
en charge par le Service Neurologique
Militarisé de La
Salpêtrière, Pierre Marie
(1853-1940) présente le 20
décembre 1917 les observations
recueillies par son chef de clinique Charles
Chatelin (1884-1948) de blessés du
crâne qui « plusieurs semaines
après l'accident, alors que la plaie
crânienne est cicatrisée, les
blessés ressentent au réveil un
tel engourdissement des membres qu'il leur
est impossible de faire un mouvement
[...]. En outre les malades
racontent que lorsqu'ils toussent, ou
éternuent, ou encore lorsqu'ils
baissent fortement la tête, ils
ressentent des fourmillements passagers et de
l'engourdissement dans les bras et même
les jambes » [3]. Leurs
examens cliniques ne détectant aucune
anomalie neurologique objective, ils
proposent comme physiopathologie «
qu'il s'agit d'une atteinte des racines
rachidiennes cervicales, sorte de contusion
à distance produite par le liquide
céphalo-rachidien incompressible sur
les culs-de-sac arachnoïdiens
». Quelques jours plus tard, le 10
janvier 1918, Joseph Babinski (1857-1932) et
Robert Dubois (1884-?) présentent
à la Société de
Neurologie le cas d'un officier «
qui, blessé à la nuque d'un
coup de stylet, éprouva aussitôt
une sensation de décharge
électrique dans tout le
côté droit et eut une
hémiplégie droite transitoire.
Actuellement, il persiste un syndrome de
Brown-Sequard fruste. De plus, le
blessé ressent depuis un mois, chaque
fois qu'il fléchit la tête,
qu'il éternue, qu'il tousse, une
sensation de décharge
électrique, partant de la nuque et
s'irradiant très violente le long du
bras et du membre inférieurs droits,
très faible mais nette au bras et
à la racine de la cuisse gauches
» [4]. Après avoir
examiné trois autres blessés
alléguant des symptômes
comparables, Babinskiet Dubois «
estiment que ce trouble doit être
rattaché à une
légère atteinte de la
moelle ». Jean Lhermitte (1877-1959)
leur répond, ce jour là, que
deux explications, 'irritation radiculaire ou
irritation spinale' peuvent être en
cause.
-
- Dans sa thèse, inspirée par
Babinski et soutenue en 1919, Jean Ribeton
(1889-?) rapporte treize observations de
blessés de guerre, collectées
avec l'aide de Dubois, victimes de
traumatismes de la nuque suivis de
l'apparition de décharges
électriques à la flexion de la
nuque. L'évolution est lentement
favorable, spontanément ou
après "radiothérapie". Il
conclut que ce symptôme signe une
atteinte médullaire exclusivement et
non radiculaire, en reconnaissant sa dette
envers Lhermitte dont il traduit en fait
l'opinion [5]. A la séance du
4 mars 1920 de La Société de
Neurologie, Lhermitte dresse la clinique et
discute de la physiopathologie des diverses
formes douloureuses des commotions
médullaires [6]. Il distingue
ces douleurs à type de décharge
électrique des autres types de
douleurs radiculaires, hyperalgésiques
ou causalgiques : « Nous en avons
fourni deux observations que l'on trouvera
consignées dans l'excellente
thèse de M. Ribeton. Ces
phénomènes douloureux ne
ressemblent à aucun autre.
D'apparition tardive, ils consistent dans une
sensation de frémissement, de courant
ou de décharge électrique qui
brusquement parcourt une partie du corps.
Très souvent ce sont les membres
inférieurs; parfois ces
phénomènes se limitent au
côté
hémiparésié. Fait
essentiel à relever, les douleurs,
à type de décharge
électrique sont toujours
provoquées par un mouvement de flexion
de la nuque ou du tronc que les sujets
connaissent bien et qu'ils s'efforcent
d'éviter [...].
L'étendue du retentissement
douloureux à toute la partie
sous-jacente au foyer commotionnel nous
indique que c'est également à
l'altération des faisceaux
intra-spinaux qu'il convient de rapporter les
sensations à type de décharge
électrique ». Compte-tenu de
l'apparition tardive de ces sensations, de
leur disparition à long terme,
Lhermitte agrée l'idée
proposée par Ribeton d'expliquer le
phénomène par une pression,
liée au mouvement de flexion, sur la
moelle en voie de récupération
fonctionnelle et de cicatrisation.
-
- La sclérose en plaques
- Quatre ans plus tard, à la
séance du 3 juillet 1924 de La
Société de Neurologie,
Lhermite
expose l'observation d'une malade, recueillie
avec l'aide de Jacques Bollack (1883-1951)
[7] et Maurice Nicolas qui «
nous semble un bel exemple de la 'forme
sensitive' de la sclérose en plaques
par l'accumulation et la diversité des
sensations pathologiques que cette malade
éprouve » [8]. La malade
remarque en premier lieu que « lorsque
je voulais baisser la tête, je
ressentais comme une secousse violente dans
la nuque et une douleur ressemblant à
celle que produit un courant
électrique me parcourait tout le
corps, de la nuque jusqu'aux pieds, en
suivant la colonne vertébrale
». Un peu après, elle
perçoit une baisse brutale de la vue
de l'œil droit, puis une
dysmétrie et une
adiadococinésie s'associent à
une baisse de la force du membre
supérieur gauche et de multiples
troubles sensitifs. Lhermitte insiste sur
l'absence des symptômes décrits
par Charcot comme pathognomoniques de la
sclérose en plaques : tremblement,
diplopie, nystagmus, vertige, troubles de la
parole, contractures [9].
-
- Lhermitte s'appuie sur la névrite
optique diagnostiquée par Bollack pour
confirmer le diagnostic de sclérose en
plaques. C'est en effet, un mois plus
tôt, lors de la séance du 30 mai
1924 de la Société de
Neurologie que Bollack avait montré,
un des premiers, que la névrite
optique était fréquemment
« un symptôme précurseur
» d'une sclérose en plaques
[10]. Lhermitte insiste sur une
caractéristique du symptôme :
« ces sensations ne surviennent
jamais spontanément, lorsque le sujet
est au repos ; elles apparaissent
exclusivement au cours de tous les mouvements
qui s'accompagnent d'une flexion de la
tête en avant ». Lhermitte ne
manque pas de rappeler la communication de
Babinski et Dubois en 1918 et les arguments
qu'il avait avancés à la suite,
notamment que « l'extension des
douleurs à tous les segments du corps
sous-jacents à la région
traumatisée ne permet-elle pas
d'affirmer l'origine médullaire ?
». Théophile Alajouanine
(1890-1980) rappelle que Lhermitte
n'hésite pas à prendre le parti
de Babinski face à Pierre Marie,
« en se faisant le défenseur
de l'origine médullaire des douleurs
à type de décharge
électrique » [11].
Lhermitte poursuit « ainsi que nous
l'avons exposé dans l'ouvrage de M.
Ribeton, la sensation de décharge
électrique dont se plaignaient maints
commotionnés spinaux, présente
une certaine analogie avec les sensations que
l'on provoque en percutant (signe
de Tinel), en comprimant ou en
pratiquant l'élongation des nerfs
périphériques
intéressés par une blessure
légère ; nous avons ainsi
été naturellement amenés
à en chercher une commune
explication ». En 1924, il
précise alors, sans alternative, que
cette sensation de décharge
électrique est liée à
une atteinte spinale et non radiculaire.
« Le fait anatomique fondamental
tient à la
désintégration
myélinique et son contraste avec la
conservation des axones ». Et
d'établir un rapprochement «
le type de douleurs si particulier, commun
à la fois aux lésions nerveuses
périphériques et aux
altérations spinales commotionnelles
ou dégénération de la
sclérose multiple, traduit
l'excitabilité propre des fibres
myéliniques, que cette
excitabilité soit mise en jeu par la
percussion directe, telle qu'on l'applique
à un nerf périphérique,
ou par l'élongation telle qu'elle est
réalisée dans la flexion de la
tête sur le tronc ».
-
- Dans La Presse Médicale en 1927,
Lhermitte, Gabrielle
Lévy (1886-1934) et Nicolas
reprennent la description initiale en
ajoutant deux observations nouvelles et
développent leur discussion
étiopathogénique. Ils
constatent l'analogie qui existe, pour eux,
entre les suites de la commotion
médullaire et les poussées
initiales de la sclérose en plaques.
Ils rappellent, d'abord, les observations que
Lhermitte a recueillies avec Henri Claude
(1869-1945) de commotionnés
médullaires durant la Grande Guerre
[12] et qu'il rapporte aussi avec
Gustave Roussy (1874-1948) dans leur livre de
1918 [13]. De l'étude de ces
blessures, il conclut que « le propre
de la commotion médullaire est de
léser très fortement les gaines
myéliniques tout en ménageant
la continuité des cylindraxes. Or,
comment ne pas voir que,
précisément, ce sont là
des caractères anatomiques que, depuis
Charcot, on attribue en propre à la
sclérose multiple et cela, à
juste titre. La similitude des conditions
biologiques dans lesquelles travaillent les
cylindraxes apparaît donc très
analogue dans les deux affections »
[14]. Et de conclure « est-il
trop téméraire d'imaginer
qu'ici comme là, la sensation de
décharge électrique est
liée à l'excitation de
cylindraxes anormalement sensibles et
dépouillés de leur enveloppe
isolante ? ».
-
- Lhermitte répond à des
neurologues new-yorkais
- Israel Wechsler (1886-1962) soumet
à la discussion des membres de la
Société Neurologique de
New-York, le 4 octobre 1927, l'observation
d'un homme de 24 ans, électricien de
profession, convalescent d'une tuberculose.
Après avoir ressenti deux ans plus
tôt une faiblesse dans les membres
inférieurs, l'homme consulte pour des
sensations de décharges
électriques tout le long de la colonne
vertébrale [15]. Peu
après le tableau se complète
d'une diplopie, de spasticité, de
réflexes très vifs, de signes
de Babinski, de tremblements qui ont permis
à Wechsler de confirmer le diagnostic
de sclérose en plaques. Mais il
s'interroge sur la quasi normalité des
mouvements en décubitus
(astasie-abasie ?), sur une tendance à
marcher en tournoyant de la gauche vers la
droite sans signe franc de syndrome
cérébelleux, sur une myotonie
d'un bras lors d'une mobilisation rapide.
D'autre part le patient prétend
pouvoir déclencher un éclair de
lumière d'une ampoule, quand il la
tient dans sa main, simultanément
à sa sensation de décharge
électrique. Le FO montre une
décoloration de la papille d'un
œil. A la suite, Henry Alsop Riley
(1887&endash;1966) exprime ses doutes sur
l'organicité de tant de
symptômes inhabituels et pense que ce
n'est pas le filament de la lampe qui
s'allume mais que cet électricien
arrive à fabriquer une décharge
d'électricité statique en
frottant sa paume de main entourant le culot
de l'ampoule, sans scintillement réel
du filament. Tous acceptent cette explication
"lumineuse". Philipp Goodhart (1872-1956)
élimine tout lien avec
l'hystérie devant tous les signes
cliniques objectifs énoncés ce
qui conforte Wechsler dans son
appréciation de la réelle
organicité de tous les
symptômes, voyant là l'occasion
d'évoquer une possibilité
d'astasie-abasie d'origine
lésionnelle. Lhermitte publie un
commentaire étoffé de cette
discussion, dans le même journal,
l'année suivante [16]. Son
désir est de bien affirmer la
certitude de l'organicité de ce
symptôme de décharge
électrique à la flexion de la
nuque, en rappelant les détails
cliniques, à lire dans ses articles,
qu'il pense méconnus de ses
collègues américains. Il leur
propose de considérer ce
symptôme comme une
caractéristique prémonitoire de
la sclérose en plaques, sans oublier
de mentionner ses premières
observations chez des blessés
médullaires corroborées par
celles de Babinski et Dubois puis la
thèse de Ribeton. Certainement afin de
convaincre ses collègues new-yorkais,
Lhermitte nomme plusieurs auteurs russes et
français qui ont confirmé sa
description du symptôme clinique et son
lien avec la sclérose en plaques
[17,18]. Il conclut « the
present article has been written less on
account of the apprent strangeness of the
symptom described than because of its great
significance in pointing the way to a
diagnosis of multiple sclerosis at a period
when objective signs are rare and the
diagnosis is doubtful ».
-
- Naissance de l'éponyme
- Le 21 novembre 1929, Hugh Talbot Patrick
(1860-1939) présente à la
Société Neurologique de Chicago
une observation qu'il intitule « the
symptom of Lhermitte in a patient with
multiple sclerosis » en y contestant
la spécificité que Lhermitte
lui aurait accordé, ce qui indique sa
compréhension incomplète des
écrits originaux [19]. Devant
la même Société, un autre
neurologue américain C. F. Read titre
son exposé « Multiple
sclerosis with Lhermitte's sign » au
lieu d'user du terme « Barber Sign
» ou « Barber Chair
phenomenon », utilisé
précédemment aux USA
[20]. On peut donc situer à
Chicago le lieu de naissance de cet
éponyme, et en attribuer à
Patrick et Read la paternité, sans
négliger Babinskiqui l'aurait
utilisé aussi auparavant
d'après Alajouanine
[11].
-
- Les autres étiologies
- Lors du cinquantenaire de la
Société de Biologie en 1899,
Jules Dejerine et André Thomas
publient un historique des connaissances
liées aux « accidents nerveux
développés au cours de
l'anémie pernicieuse ». Ils
notent les paresthésies et les
douleurs fulgurantes qui accompagnent des
difficultés à marcher mais sans
préciser l'existence de
décharge électrique à la
flexion de la nuque. La clinique et
l'anatomopathologie les font parler de
pseudo-tabes anémique
d'étiologie inconnue [21].
Lhermitte complète, en 1933
[22]., la liste des pathologies au
cours desquelles apparaissent des
décharges électriques en y
ajoutant l'anémie pernicieuse,
après la publication de David Mortimer
Olkon de Chicago [23].
L'étiologie n'est toujours pas encore
élucidée mais une
thérapeutique empirique semble
efficace depuis peu de temps [24].
Rappelons brièvement cette
découverte. George Hoyt Whipple
(1878-1976) [25], dont les recherches
portent sur la formation de
l'hémoglobine, remarque que les chiens
de son laboratoire, saignés
régulièrement pour devenir
anémiques, corrigent leur
anémie beaucoup plus rapidement s'il
les fait manger du foie [26]. George
Richard Minot (1885-1950),
intéressé par l'anémie
pernicieuse alors incurable, « if
liver is good for dogs, maybe it's good for
men », corrige l'anémie
pernicieuse de patients en leur faisant
manger 500 g de foie cru par jour «
all patients showed a prompt and distinct
remission for anemia, except for pronouced
disorders due to spinal cord degeneration
» [27]. C'est ce
résultat obtenu avec l'aide de William
Parry Murphy (1892-1987) qui vaut à
Whipple, Minot et Murphy, le Prix Nobel de
Médecine en 1934 [28].
-
- Le signe de Lhermitte se rencontre dans
de multiples pathologies
- - la sclérose en plaques
[29]
- - la maladie de Biermer [30]
- - des malformations congénitales
du rachis cervical, le symptôme de
Lhermitte étant
déclenché par des
bâillements [31]
- - spondylolisthésis, hernie
discale cervicale, spondylodiscite,
hématomyélie [11]
- - des tumeurs intra-médullaires
comme un épendymone avec ou sans
syringomyélie [32]
- - des angiomes [33]
- - des myélopathies cervicales
alcooliques ou d'autres toxiques
[34]
- - après radiothérapie ou
irradiation [35]
- - iatrogénie après
traitements par sels de platine
[36,37]
-
- Le traitement de ces décharges
électriques relève des
anti-épileptiques, et plus
récemment l'électro-stimulation
intra-médullaire a été
essayée [38].
-
- La physiopathologie
- « Dans toutes les observations,
qu'il s'agisse de lésions rachidiennes
ou de néoformations intrarachidiennes,
la sensation de décharge
électrique est le fait d'un facteur
mécanique, situé au voisinage
immédiat des cordons
postérieurs et retentissant
directement sur lui à chaque flexion
de la tête » [11] pour
Alajouanine et Robert Thurel (1899-1974).
Lhermitte a bien interprété que
cette sensation de décharge
électrique est la marque d'une
lésion démyélinisante
des cordons postérieurs de la moelle
cervicale [39], le mouvement
déclenchant un étirement
brusque de ses faisceaux.
L'hyperexcitabilité des axones
démyélinisés est
favorisée par une capacité
d'auto-excitation et de « cross-talk
», forme de contagion synchrone
affectant les neurones
démyélinisés adjacents,
sans doute à l'origine de la
perception par le malade du cheminement de la
décharge [40]. Les
altérations de la myéline
bouleversent la perméabilité
membranaire, la répartition et
l'activité des différents
canaux ioniques, abaissant le seuil de
déclenchement du potentiel d'action
[41,42]. Lhermitte a parfaitement
anticipé cette physiopathologie :
« les sensations de décharge
électrique de la commotion spinale et
de la sclérose en plaques
reconnaissent comme mécanisme
immédiat une excitabilité
anormale des fibres nerveuses
dépouillées de leur gaine,
excitabilité que met en branle
l'élongation de la moelle
plaquée contre le rachis
».
-
- Conclusion
- Le signe de Lhermitte [43] n'est
donc pas un signe mais un symptôme.
Pierre Marie est le premier à l'avoir
décrit et non Jean Lhermitte. C'est
bien Lhermitte qui lui a donné un sens
clinique et pronostique permettant d'affirmer
une sclérose en plaques à son
début. Par sa
persévérance, il a su le faire
reconnaître et valider par les
neurologues du monde entier, sans lui
attribuer de spécificité
étiologique, entrevoyant la
multiplicité des causes possibles
[44]. La physiopathologie qu'il a
proposée reste actuellement toujours
valide [45]. Tout cet ensemble de
faits justifie donc le bien-fondé de
cet éponyme dont l'expression devrait,
au mieux, être le symptôme de
Lhermitte.
-
-
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-
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élève de Victor Morax
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(Rapports entre la stase papillaire et la
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tumeurs cérébrales.
Thèse Paris 1919) et ses publications
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-
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1611-1614
-
- «Sensation de décharge
électrique parcourant de haut en bas
le rachis et les membres et
déterminée par la flexion de la
nuque.» Ce phénomène est
connu universellement sous le nom de
«signe de Lhermitte».
-
- Après une communication devant la
Société de Neurologie, c'est
dans La Presse Médicale que Jean
Lhermitte apporta en 1927 la description et
l'interprétation physiologique du
symptôme tel qu'il l'avait
étudié dans trois cas de
sclérose en plaques. Une patiente
exprimait parfaitement l'originalité
du phénomène
-
- «Lorsque je baissais la tête,
je ressentais une secousse violente dans la
nuque et une douleur ressemblant à
celle que produit un courant
électrique me parcourait tout le
corps, depuis la nuque jusqu'aux pieds, en
suivant la colonne vertébrale.»
Les phénomènes
s'accentuèrent en gardant les
mêmes caractères, au point que
la patiente ne pouvait se vêtir, mettre
ses chaussures, ramasser un objet, sans
qu'aussitôt un frémissement
électrique la parcoure. «Elle en
était arrivée à prendre
garde au moindre fléchissement de la
tête et, lorsqu'elle se penchait pour
prendre un objet, elle le faisait tout d'une
pièce, à la façon d'un
pottique.» Jean Lhermitte
précisait «Pour nous assurer du
bien-fondé des sensations de
décharge électrique, nous avons
placé la malade dans les positions les
plus diverses et nous avons remarqué
que c'était toujours le mouvement
actif ou passif de flexion de la tête
qui déchaînait la sensation
électrique, laquelle irradiait
à travers tout le rachis jusqu'aux
extrémités.»
-
- INDICE DE DEMYELINISATION
-
- Bien que la douleur à type de
décharge électrique «ait
été décrite par
Pierre Marie et
baptisée par Babinski»,
elle mérite d'être
associée au nom de Jean Lhermitte qui,
se gardant de lui attribuer une
spécificité étiologique,
l'a considérée comme la marque
d'une lésion
démyélinisante des cordons
postérieurs de la moelle cervicale et
en a interprété le
mécanisme, à savoir
l'étirement brusque de ces faisceaux.
Signe ou symptôme, au sens traditionnel
de ces termes, cette douleur l'est tout
à la fois: symptôme
remarqué par le patient ou
révélé par
l'interrogatoire, signe provoqué
à l'examen par les manoeuvres de
flexion de la nuque telles que Jean Lhermitte
les a décrites.
-
- Depuis trois quarts de siècle, la
clinique et l'expérimentation ont
corroboré cette opinion. Suivant Mac
Alpine et coll., la sclérose en
plaques est la cause la plus fréquente
du signe de Lhermitte. Il peut être
relativement isolé et dans ce cas
révélateur. Plus souvent, il
est associé à une riche
sémiologie paresthésique.
Rarement au premier plan, au point de
contribuer à l'invalidité, il
constitue plus souvent une gêne mineure
que le patient ne signale pas
spontanément.
-
- Bien que non pathognomonique, il
constitue un signe évocateur et
contribue au diagnostic de sclérose en
plaques: révélée par le
signe de Lhermitte et confirmée par
l'enregistrement des potentiels
évoqués somesthésiques,
la démyélinisation des cordons
postérieurs participe à
l'inventaire de ce processus pathologique
disséminé.
-
- Un signe de Lherinitte a
été observé dans le
syndrome de sclérose combinée
neuro-anémique: la
démyélinisation des cordons
postérieurs est caractéristique
de cette affection. Un signe de Lhermitte est
fréquent lors des myélopathies
radiques. Il est plus souvent une
manifestation précoce du
retentissement sur la moelle de
l'irradiation. Isolé ou associé
à quelques paresthésies, il
révèle une
démyélinisation des cordons
postérieurs attribuée soit
à un oedème vasogénique
soit à l'atteinte des
oligodendrocytes. Ce signe de Lhermitte
précoce n'est pas l'indice de
lésions irréversibles et ne
prédit pas nécessairement la
survenue d'une nécrose retardée
de la moelle. Le signe de Lhermitte a
été décrit pour la
première fois lors de lésions
traumatiques de la moelle. Il peut
résulter d'une compression
médullaire par une néoformation
ou une hernie discale, voire d'une tumeur
intramédullaire (épendymome).
Il peut manifester le retentissement sur la
moelle d'une malformation du rachis ou d'une
cervicarthrose. Alajouanine et coll. ont fait
l'inventaire de ces causes mécaniques.
Ils en ont tiré argument pour
attribuer à la seule contrainte
physique le déterminisme des douleurs
électriques. L'examen des 8 cas
cités pour exemple n'emporte pas la
conviction. Trois fois l'existence d'une
lésion de la moelle est certaine (2
syndromes de BrownSéquard et 1
épendymome) ; dans 2 cas, des
anomalies rachidiennes assez modestes sont
associées à «un syndrome
cérébello-spasmodique»
qu'en toute hypothèse elles ne peuvent
suffire à expliquer; dans les 3 autres
cas (une luxation atlas-axis, une compression
par tumeur extra-médullaire, une
méningite tuberculeuse), l'association
de lésions de la moelle ne peut
être exclue.
-
- ETIREMENT DE LA MOELLE
-
- Smith et Mac Donald ont montré que
durant la flexion de la nuque, la longueur de
la colonne cervicale varie de plusieurs
centimètres et que la moelle cervicale
se trouve étirée dans la
même proportion. Cet étirement
physiologique ne donne pas lieu à une
sensation. Les axones des nerfs
périphériques et des racines ne
répondent pas à une stimulation
mécanique aussi longtemps qu'ils sont
normalement myélinisés. Il en
est de même pour les axones des cordons
postérieurs de la moelle soumis
à l'étirement. En revanche, en
cas de démyélinisation, les
axones des cordons postérieurs de la
moelle comme les axones des nerfs
périphériques répondent
par une décharge aux stimulations
mécaniques : chez le chat dont la
moelle épinière a
été
démyélinisée par la
lysophosphatidylcholine, une faible
élongation des cordons
postérieurs de la moelle
(inférieure à 1 mm)
détermine un accroissement des
décharges des unités jusque
là silencieuses.
L'hyperexcitabilité des axones
démyélinisés fait
intervenir au moins 3 facteurs: la survenue
de décharges, spontanées ou
provoquées par une action
mécanique ; une capacité
d'auto-excitation conférant à
la décharge un caractère
répétitif ; un
phénomène de contagion
(cross-talk ou court-cuircuit) aboutissant
à l'excitation éphaptique de
fibres voisines au sein du foyer de
démyélinisation. Ce dernier
mécanisme explique la sensation de
décharge descendante par la
systématisation des fibres des cordons
postérieurs. En termes de biologie
moléculaire, les lésions de la
myéline ont pour conséquence
une modification de la
perméabilité des membranes et
de la répartition des canaux ioniques.
Le potentiel de membrane des fibres
démyélinisées est plus
proche du seuil de déclenchement d'un
potentiel d'action que celui d'une fibre
normale. Une faible variation suffit à
engendrer un potentiel d'action. Les courants
extracellulaires générés
par les fibres voisines sont capables de
déterminer une telle variation.
-
- Ces constatations expérimentales
ont expliqué une énigme
thérapeutique. Le signe de Lhermitte,
qui n'est influencé ni par les
antalgiques anti-inflammatoires, ni par les
antalgiques centraux, est remarquablement
sensible à certaines
médications antiépileptiques
telles que les hydantoïnes ou la
carbamazépine. Une dose quotidienne de
300 à 400 mg de carbamazépine
le fait disparaître. Or, il a
été montré que la
carbamazépine et les hydantoïnes
diminuent la conduction ionique des
axones.
-
- «Les sensations de décharge
électrique de la commotion spinale et
de la sclérose en plaques
reconnaissent comme mécanisme
immédiat une excitabilité
anormale des fibres nerveuses
dépouillées de leur gaine,
excitabilité que met en branle
l'élongation de la moelle
plaquée contre le rachis.»
L'épreuve du temps a confirmé
en tous points l'opinion de Jean Lhermitte.
Clinicien à l'écoute de
l'insolite, chercheur à la
curiosité sans cesse en éveil,
explorateur des confins neuro-psychiatriques,
fondateur de la neuro-psychologie, Jean
Lhermitte a animé la neurologie
clinique durant plus d'un quart de
siècle.
-
- Les
douleurs à type de décharge
électrique consécutives
à la flexion céphalique dans la
sclérose en plaques
- Un cas
de sclérose multiple
- Lhermitte J, Bollak J, Nicolas M.
Revue Neurologique
1924; 31; 56-62
-
- Le
signe de Lhermitte
- J. Cambier La Presse
Médicale 1993; 22; 32;
1611-1614
-
- Modern
neuropsychology in France:
Jean
Lhermitte
- F. Boller Cortex
2005; 41, 740-741
-
- La
douleur à type de décharge
électrique, provoquee par la flexion
de la tête et parcourant le corps de
haut en bas
- Alajouanine T, Thurel R, Papaïoanou
Revue Neurologique 1949; 81;
2; 89-97
-
- Lhermitte's
sign From
observation to eponym
- Gutrecht JA. Arch
Neurol 1989; 46; 5;
557-558
-
- Lhermitte's
sign: Flexing of the neck produces
electric shock-like sensations that extend
down the spine and shoot into the limbs.
- Lhermitte's
syndrom: A rare syndrome of ocular palsy
with nystagmus and paralysis of adduction
during attempted lateral deviation of the
eyes.
- Lhermitte-Cornil-Quesnel
syndrome: A slowly progressive
pyramidopallidal degeneration.
- Lhermitte-Duclos
syndrome: A rare pathologic entity with
progrediating, diffuse hypertrophy chiefly of
the stratum granulosum of the
cerebellum.
- Lhermitte-Lévy
syndrome: A syndrome of slowly
progressing paralysis after a stroke.
- Lhermitte-McAlpine
syndrome: A combined pyramidal and
extrapyramidal tract syndrome in middle-aged
and elderly persons.
- Lhermitte-Trelles
syndrome: A syndrome characterised by
lymphoblastic infiltrations of the peripheral
nervous system, associated with paresis and
amyoptrophia.
- L'encéphalite
épidémique J Lhermitte
1922
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