Pathologie du système
nerveux, sémiologie
générale
Fascicule XVIII,
page 316
Masson Editeur
1928
......... Les réflexes tendineux sont
au début un peu affaiblis tant aux
membres inférieurs qu'aux membres
supérieurs, mais au bout de deux à
trois semaines ils reprennent leur ampleur
normale et bientôt enfin celle-ci
augmentera présageant l'apparition du
stade de contracture.
Les réflexes cutanés sont
toujours diminués ou même
complètement abolis,
particulièrement les réflexes
cutanés abdominaux et le réflexe
crémastérien.
Le réflexe cutané plantaire de
Babinski dans la majorité des cas est
inversé dès le début de
l'hémiplégie. On sait combien la
sensibilité et la précision de ce
signe en font un symptôme délicat
des perturbations de la voie pyramidale.
Les réflexes d'automatisme (flexion
dorsale du pied par pincement du tégument
de la partie inférieure de la jambe,
phénomène des raccourcisseurs de
P. Marie et Foix) sont d'autant plus intenses
que l'on est à un moment plus
rapproché de l'ictus initial. Leur
intensité tend à s'affaiblir dans
les semaines qui suivent.
La période de flaccidité d'une
hémiplégie n'est qu'un stade
transitoire, du moins dans la très grande
majorité des cas, car on a observé
quelques faits où
l'hémiplégie est restée
indéfiniment flasque.
Le passage à l'état de
contracture se fait lentement et
insidieusement.
Le malade signale qu'à l'occasion
des efforts, de la toux, du
bâillement,
le membre supérieur se place
spontanément dans une attitude
passagère de flexion. D'autre part,
le phénomène de la pronation de
Babinski montre la tendance des muscles
rotateurs internes de l'avant-bras à
devenir prépondérants.
Au membre inférieur, l'hypertonie
commençante permet et encourage les
tentatives de marche. Dans le même moment,
on voit peu à peu se modifier
l'état des réflexes tendineux dont
l'ampleur devient progressivement croissante.
Enfin commencent à s'ébaucher les
diverses formes de mouvements
syncinétiques.
Cette transformation clinique est
contemporaine de la
dégénérescence
myélinique de la voie motrice. Elle se
produit dans les deux ou trois mois qui suivent
le début de la paralysie.
(Klippel était alors interne
de Alix Joffroy 1844-1908)
M. Klippel assis,J.
Babinskidebout. Internes en 1886
à La
Salpêtrière
Maurice Klippel (1858 - 1942) was a french
physician for whom the conditions Klippel-Feil
syndrome and Klippel-Trenaunay-Weber
syndrome are named. He was born in Mulhouse
(Haut-Rhin -France) and studied medicine in
Paris, earning his doctorate in 1889 (Des
amyotrophies dans les maladies
générales chroniques et leurs
relations avec les lésions des nerfs
périphériques; thesis directed by
Benjamin Ball 1833-1893). He was house-officer
of Victor Cornil (1837-1908) at La
Salpêtrière, of Alix Joffroy
(1844-1908) et Ball at Laënnec hospital in
Paris. Member and one of the founders of the
French Neurological Society, and of the French
Psychiatry Society, he became médecin des
hôpitaux in 1901. At this time he was
appointed to a senior post at the Hospice
Debrousse and the following year he became
head of a department of general medicine at the
Tenon Hospital in Paris, where he remained until
his retirement in 1924. Klippel was a prolific
writer, best known for his publications on
neurology and psychiatry. His topics, however,
covered a broad spectre of medical themes, such
as histology, pathology and congenital
disorders. He was always in search of a cerebral
defect ou pathology explaining psychosis, in
line with syphilis and general paralysis.
Maurice Klippel (Mulhouse 30 mai 1858 -
1942), fils de médecin, vient faire ses
études de médecine à Paris,
devenant interne en 1884. Il soutint sa
thèse en 1889, présidée par
Benjamin Ball (1833-1893): Des amyotrophies dans
les maladies générales chroniques
et leurs relations avec les lésions des
nerfs périphériques. Interne de
Victor Cornil (1837-1908) à La
Salpêtrière, Alix Joffroy
(1844-1908) et Ball à l'hôpital
Laënnec, il fut membre fondateur de la
Société de Neurologie, qu'il
présida, et de la Société
de Psychiatrie. Médecin des
hôpitaux en 1901, il débuta
à l'Hospice
Debrousse et devint l'année suivante
chef du service de médecine
générale de l'hôpital Tenon
jusqu'à sa retraite en 1924. Auteur
prolixe, ses écrits variés portent
sur l'histologie, la neurasthénie, les
tics, et des pathologies congénitales
auxquelles il a laissé son nom. Son
intérêt premier concernait la
quête d'une origine lésionnelle aux
pathologies mentales, à l'image de la
syphilis cause de la paralysie
générale. Son nom reste
attaché aux syndromes
de Klippel-Feil et de Klippel-Trenaunay-Weber.
M. Klippel. De la pseudoparalysie
générale arthritique. Revue
médicale. Paris. 1892;12:280-285.
M. Klippel. Les paralysies
générales progressives. Archives
Générales de Médecine. juin
1898, 31p.
M. Klippel, L. Azoulay. Des lésions
histologiques de la paralysie
générale étudiées
d'après la méthode de Golgi.
Archiv Neurol. 1894;28(90):81-91.
Klippel's deformity
Congenital high position of the scapula in
association with other anomalies of vertebrae
and ribs.
Klippel's disease
Weakness or pseudoparalysis due to
generalized arthritic paralysis in elderly
persons who have cerebral arteriosclerosis.
Congenital anomaly characterized by a
reduced number of cervical vertebrae or multiple
hemivertebrae fused into a single osseous mass,
producing a short and wide neck with limited
motion.
Klippel-Feldstein syndrome
Familial hypertrophy of the cranial vault
without any apparent functional disorders.
A rare syndrome characterized by unilateral
congenital capillary and cavernous
haemangiomatous malformations of the
arteriovenous system, syndactyly, overgrowth of
certain fingers, and osteohypertrophic changes
of one extremity.
Klippel-Weil sign
A phenomenon characteristic of the spastic
syndrome: Passive extension of a flexion
contracture of the fingers results in
involuntary flexion of the fingers and abduction
of the thumb in pyramidal tract disease.
mise à jour
du
11 août
2005
Nouveau
Traité de
Médecine
GH Roger, F
Widal,
PJ
Tessier
1928
Introduction
à l'étude des
névroses
Maurice Klippel et Mathieu Pierre
Weil
Epilepsie:
l'aura
Hystérie:
les spasmes
respiratoires
Neurasthénie
Tics
page 623-924
C'est de ces paresthésies que
dérivent les troubles du
neurasthénique, et c'est de cette
cénesthésie que naissent ce
dégoût cette dépression, ce
sentiment d'impuissance, cette lassitude de
toute chose, cet ennui profond qu'accusent les
malades, parfois même leur
désespoir et leurs idées de
suicide.
De dans la fatigue normale les sensations
ressenties sont difficiles à exprimer.
Les neurasthéniques éprouvent
encore un plus grand embarras à rendre
compte de leurs sensations. De là, l'un
des caractères cliniques des états
de fatigue est l'emploi de la comparaison, pour
définir le symptôme. A chaque
instant, dans la conversation des malades, on
rencontre ces expressions: "C'est comme si.., on
dirait que.., je ne sais comment dire..." et
même ces mots significatifs « Ce que
je ressens est indéfinissable."
A côté des paresthésies,
la fatigue normale et la fatigue des
neurasthéniques comprennent un
élément de faiblesse et de
diminution de l'activité. De là
chez ces derniers cette difficulté d'un
effort soutenu, ce défaut de l'adresse
complète, cette moindre aptitude à
penser, cet accablement rapide au point de vue
physique et intellectuel. De là, la
diminution générale de la vie
végétative et l'usure mal
réparée du potentiel.
Si, à côté des grands
traits de la maladie, on examine les
détails des symptômes, on y
retrouve aussi des caractères qui
rappellent ceux de la fatigue.
Par exemple la sensation que la tête
est comprimée; les fourmillements
dès qu'un membre est resté dans
une position qui se prolonge si peu que ce soit;
des sensations de picottements par des milliers
d'aiguilles aux pieds et aux mains; des
sensations de froid ou de chaleur brûlante
dans les membres; des sensations musculaires,
aponévrotiques et
périarticulaires, sous forme de
brisement, d'engourdissement, de crampes, de
craquement des muscles, en particulier de ceux
de la nuque; des secousses fibrillaires
paroxystiques dans les régions les plus
diverses; le besoin de s'étirer
comme dans la fatigue engourdie du
réveil; des bâillements
répétés jusqu'à 20
et 30 fois, qui sont intimement liés
à la fatigue; des paresthésies du
sens musculaire, entraînant des troubles
singuliers de l'équilibre, comme
l'illusion que le plancher se retire de dessous
les pieds ou que le corps s'élève
sur le plan du lit; des allongements et des
rapetissements paresthésiques des
membres, ces derniers symptômes
dérivant tous de la sensibilité
profonde.
Notons encore les paresthésies qui
atteignent les organes internes. Les malades ont
la sensation des fonctions de leurs organes, de
leur estomac, de leur cour. Il leur semble que
leur cerveau est lourd, ou qu'il est
entouré d'eau, ou que la pression
augmente ou diminue autour de lui. La
pensée elle-même devient une
fonction sur laquelle ils sont renseignés
par des sensations tout à fait insolites
; ils sentent que leur pensée leur
échappe. La fonction des organes
viscéraux en état de fatigue
commande de tels symptômes. On pourrait
multiplier de même le détail du
trouble de l'élément faiblesse,
l'impossibilité consciente de
s'appliquer, de faire attention, de poursuivre
un travail, de soutenir une conversation, de
répondre aux questions, de prendre des
décisions, de s'intéresser aux
choses et aux personnes, etc.
Qu'y a-t-il en tout cela, sinon les signes
évidents de la fatigue en ses deux
éléments, à savoir: la
paresthésie et l'adynamie?
page 633
Epilepsie:
l'aura
Il. Aura. - L'aura épileptique (aura
epileptica) est le trouble qui
précède immédiatement la
crise. Etymologiquement aura signifie souffle:
cette dénomination lui fut donnée
par Pelops, le maître de Galien, pour
marquer son caractère de sensation froide
montant d'un point déterminé du
corps.
«Tout individu qui a une aura, disait
Lasègue, n'est pas un
épileptique»: cette conception est
beaucoup trop exclusive; un grand nombre
d'épileptiques ont des aura.
L'aura épileptique est consciente et
amnésique. Elle peut être, ainsi
que l'avaient déjà remarqué
Arétée, Galien, Alexandre de
Tralles, unilatérale ou
bilatérale, symétrique ou
simultanée, et revêtir, selon la
classification de Delasiauve, un type moteur,
sensitif, sensoriel, ou intellectuel. Ses
principales variétés sont les
suivantes
Aura motrice - Mouvement spasmodique
débutant à la main, à la
face, à la jambe, remontant de la
périphérie du membre à sa
racine, pouvant rester localisé à
un muscle ou un petit groupe musculaire,
d'où clignotement convulsif,
mâchonnement, tremblement des mains, des
pieds, palpitations, simples secousses plus ou
moins nettement perçues mouvements
coordonnés automatiques; tels celui qui
consiste à se frotter rapidement une
commissure labiale avec la pointe de la langue,
l'oreille droite avec la main ou l'objet tenu en
main, à déboutonner ou reboutonner
plusieurs fois son gilet, à cligner des
yeux, à mâchonner, bâiller,
étirer les bras, marcher ou courir en
avant, en arrière, obliquement (aura
cursativa), à répéter
automatiquement des mots simples, tels que
«dodo, dodo», «c'est bien; c'est
bien»; simple représentation de
mouvements qui ne se produisent pas en
réalité sensation de jambe qui
fléchit, de bras animé d'un
mouvement de rotation rapide, sensation
illusoire de hideuses grimaces.
page 710
Hystérie:
les spasmes respiratoires
1°) La toux hystérique,
décrite par Lasègue, a des
caractères très tranchés.
Elle est constituée par la
répétition monotone d'efforts
expiratoires rauques ou éclatants,
survenant parfois à toutes les
expirations, mais le plus souvent toutes les
trois ou quatre expirations seulement. Elle est
permanente ou survient par accès de
plusieurs heures de durée. Elle peut
reconnaître une forme coqueluchoïde
avec reprises inspiratoires sifflantes et
prolongées (Abadie et Grenier de
Cardenal). En tout cas elle ne détermine
pas la suffocation, les menaces d'asphyxie et
l'expectoration, si fréquente de la
coqueluche, et cesse la nuit ou lorsqu'une
distraction détourne l'attention du
malade;
2°) Le renâclement
hystérique, bruit rauque, guttural,
expiratoire, qui peut être
considéré comme une
variété de la toux;
3°) Le hoquet hystérique, qui se
développe en général
brusquement. Il est un spasme inspiratoire au
même titre que le reniflement
hystérique;
4°) Le bâillement
hystérique, assez rare, de même
que l'éternuement hystérique,
à l'encontre du rire hystérique,
qui est fréquemment le
phénomène prémonitoire ou
terminal de la crise hystérique;
5°) Les spasmes respiratoires peuvent
se compliquer, soit de production rythmique de
bruits inarticulée, comparés aux
aboiements, aux miaulements, aux mugissements,
aux bêlements, etc., soit de troubles de
l'articulation des mots, soit de
l'émission de paroles nettement
articulées et systématiquement
répétées, telles que
échum ! ha! cochon! té
voilà, etc.
page 741-742
Neurasthénie
7° Troubles respiratoires. -
Exceptionnels, peu importants, ils peuvent
être constitués par une sensation,
toute passagère d'ailleurs,
d'étouffement ou d'oppression.
En dehors de ces signes principaux, la
neurasthénie comporte encore des petits
signes très nombreux qui soulignent bien
ses rapports avec la fatigue.
C'est ainsi que l'on peut citer le besoin de
s'étirer, comme dans la. fatigue du
réveil, les bâillements
prolongés et répétés
jusqu'à vingt et trente fois, intimement
liés à la fatigue des
paresthésies sensorielles ou du sens
musculaire qui entraînent les troubles les
plus singuliers de l'équilibre, illusion
que le plancher se retire brusquement de dessous
les pieds, que le corps se soulève
au-dessus des draps du lit, impression de
rapetissement ou d'allongement des membres ou du
corps tout entier, etc.
Parmi les paresthésies il en est qui
ressortent de Ia fonction des organes,
contrairement à ce qui s'observe dans la
vie normale: les malades on la sensation de la
fonction de leur estomac, de leur coeur, de
leurs mouvements respiratoires. Cette sorte
d'énergiesthésie prend une place
importante dans leur conscience. Des troubles de
ce genre se rattachent également à
leur cerveau: il leur semble que leur cerveau
est lourd, entouré d'eau, que la pression
augmente on diminue autour de lui; à les
entendre on croirait que la substance
cérébrale a la même
sensibilité que les organes
périphériques. Leur pensée
elle-même devient une fonction sur
laquelle ils sont renseignés par des
sensations tout à fait insolites Ils
sentent que leur pensée leur
échappe....
page 812
Tics
Tic respiratoire : tic de reniflement, de
ronflement, de soufflement, de bâillement,
d'éternuement, tic de toux, de sputation,
etc. On peut en rapprocher certaines formes de
hoquet, ainsi que certains tic de
déglutition où la
déglutition est troublée par des
contractions brusques et intempestives des
muscles du pharynx ou du voile du palais, et les
tics aérophagiques,
caractérisés par une habitude
intempestive de faire pénétrer de
l'air dans les voies digestives.