Obs. 1. - M. Stanislas C...
âgé de 55 ans, était en
bonne santé jusqu'en janvier 1960,
moment où apparut en quelques heures
une parésie facio-brachiale gauche. A
la Clinique Neuro-Chirurgicale de la
Pitié, où il fut
adressé, l'examen montrait
- une hypoesthésie faciale gauche
discrète à tous les modes sans
nette différence entre les deux
réflexes cornéens
- une importante atteinte masticatrice
gauche avec un signe de la diduction
- une paralysie faciale gauche surtout
marquée dans le territoire du facial
inférieur mais ne respectant pas le
facial supérieur
- une paralysie du voile à gauche
avec signe du rideau. Une abolition du
réflexe du voile et du réflexe
nauséeux, mais des cordes vocales
normales
- une hypotonie de l'hémilangue
gauche déviée vers la gauche
à la protraction, sans aucune
atrophie
- une parésie brachiale gauche
sans déficit moteur au membre
inférieur, mais avec un signe de
Babinski et des réflexes
ostéo-tendineux plus vifs qu'à
droite
- une diminution de la sensibilité
au tact dans l'hémicorps gauche avec
extinction sensitive sans atteinte des
sensibilités profondes
L'examen général ne montra
rien. La T.A. était à 14-7. et
n'a pas variée durant
l'hospitalisation. La P.L. était
normale, le BW négatif et
l'urée à 0,50 g p. 1000.
L'examen ophtalmologique montra des papilles
à bords flous.
L'E.E.G. enregistrait des
irrégularités temporales
droites, le gammaencéphalogramme (Dr
Planiol) révélait un foyer
d'hyperactivité fronto-rolandique
inférieur droit. L'angiographie
carotidienne droite ne montra pas de
déplacement, des vaisseaux aussi bien
de face que de profil. Cependant la sylvienne
et l'a. péri-calleuse étaient
filiformes et la carotide interne
possédait des parois
irrégulières. Enfin une
encéphalographie gazeuse
fractionnée montera avec
évidence une dilatation ventriculaire
avec très nette prédominance
droite.
Sous l'action d'un traitement associant
la rutine à la papavérine
l'évolution fut regressive. Quinze
jours après l'entrée du malade
à la Pitié il ne persistait
plus qu'une parésie faciale, une
parésie masticatrice et une abolition
des réflexes du voile et
nauséeux.L'EEG comme le
gammaencéphalogramme montrèrent
une régression des anomalies. Revu le
23 avril 1960 cet homme présente plus
qu'une abolition des réflexes du voile
et nauséeux.
Obs. 2 M. Pierre V..., agé
de 60 ans, était suivi depuis deux ans
pour une hypertension maxima à 25 lors
de la découverte de l'affection et,
équilibrée à 17 avec le
traitement. En février 1960
apparaît brusquement, sans
altération de la conscience, une
paralysie brachiale gauche. A la Clinique
Neuro-Chirurgicale de La Pitié
l'examen montra :
- une importante paralysie faciale gauche
portant sur le facial inférieur et le
facial supérieur qui est cependant
atteint à un degré moindre
- une dysarthrie nette avec parole
scandée et nasonnée et une
abolition du réflexe du voile
- une hypotonie du trapèze et du
sterno-cléido-mastoïdein à
gauche
- une hypotonie linguale gauche avec
déviation de la langue vers la gauche
et la protraction
- une sensation d'agueusie qui contraste
avec la persistance des sensations gustatives
élémentaires
- une discrète parésie
brachiale gauche, sans atteinte crurale et
sans signe de Babinski
L'examen général
révèle une T.A. à 16-10,
un cœur normal à l'auscultation
avec des signes d'ischémie
coronarienne sur ECG. Les réactions
sérologiques sont normales dans le
sang et le LCR qui est par ailleurs normal.
Il n'y pas d'atteinte rénale
décelable chez cet hypertendu.
L'examen du fond d'œil montre des deux
côtés un aspect typique
d'altération vasculaire. La TAR est
à 75mm. Deux EEG à dix jours
d'intervalle ne trouvent qu'une très
discrète asymétrie et pas de
foyer. Une angiographie carotidienne droite
montre une carotide interne très
flexueuse et des branches de division en
place. L'encéphalographie gazeuse
fractionnée met en évidence une
importante dilatation ventriculaire
prédominant au niveau de la corne
frontale droite.
Sous l'action d'un traitement associant
rutine et paravérine les troubles
régressèrent à
l'exception de la paralysie faciale et de
l'abolition du réflexe du voile.
L'étiologie vasculaire du syndrome
présenté par nos deux malades
ne nous paraît pas douteuse : la
dilatation ventriculaire siégeant du
côté où se trouve la
lésion. L'absence de
déplacements sur l'angiographie
carotidienne, l'évolution
régressive des symptômes sont
autant d'arguments de valeur. Il en est un
autre qui mérite d'être
évoqué: le caractère
relativement incomplet du syndrome clinique
comparé à celui que l'un
d'entre nous a observé dans deux cas
d'étiologie tumorale. Il faut voir
là sans doute soit le fait d'une
variation dans la distribution
artérielle soit le résultat
d'un thrombose incomplète ou encore
d'une revascularisation partielle.
Il et probable qu'un tel syndrome
unilatéral, même
régressif, représente une
étape sur la voie de la, constitution
d'une diplégie
facio-linguo-masticatrice. Il doit être
distingué de la paralysie
pseudo-bulbaire à laquelle il peut
ressembler lors d'un examen superficiel,
surtout du fait de la voix nasonnée du
malade.
mise à jour
du
15 août
2002
Rev
Neurol
1960; 103;
65
Le
syndrome operculaire unilatéral d'origine
vasculaire
G. Boudin, B. Pépin, JP.
Wiart
A titre d'exemple à propos de la
communication de B. Pertuiset et F. Perrier,
nous présentons à la
Société, une femme de 69 ans,
hypertendue, qui, dans la nuit du 20 au 21 mai
1960, a installé une
hémiplégie gauche à
début brusque, sans perte de conscience,
sans vertiges ni de vomissements,
accompagné d'une chute de la tension
artérielle de 24 à 15. Une semaine
plus tard, l'hemiplégie a pratiquement
disparu au niveau du membre inférieur,
alors que l'atteinte du membre supérieur
reste encore importante : la station debout et
la marche sont possibles; celle-ci est cependant
déséquilibrée, surtout si
l'on demande à la malade de faire un
demi-tour vers la gauche: les réflexes
tendineux sont vifs et il exisle un signe de
Babinski gauche.
Au niveau de la face, on note une paralysie
faciale gauche fort nette, aussi bien au niveau
du facial supérieur que du facial
inftérieur laissant apparaitre la
conjonctive dans la manœuvre de l'occlusion
des yeux, sans cependant que l'on puisse dire
qu'i existe un signe de Charles Bell vrai
puisque l'on n'observe pas, au cours de cette
manœuvre, d'ascension du globe oculaire en
haut et en dehors.
Cette hémiplégie gauche
s'accompagne d'une hémianesthésie
relative, et surtout de troubles de la phonation
et de la déglutition qui, à
l'examen rapide, pourraient en imposer pour des
phénomènes de la série
pseudo-bulbaire. Cependant, les troubles de la
déglutition qui ont été
très marqués immédiatement
après l'installation de
l'hémiplégie ont pratiquement
totalement disparu en quelques jours. Les
troubles de la phonation se sont
également améliorés, mais
il persiste encore au moment où nous
voyons la malade une voix nasonnée et une
dyspneumie indiscutable.
A l'examen de la cavité buccale, on
constate l'existence d'une atteinte paralytique
de l'hémivoile gauche et surtout de
l'hémipharynx gauche, avec un signe du
rideau vers la droite extrêmement net. La
langue est normale dans sa forme et dans ses
mouvements. Il existe une abolition du
réflexe du voile du palais aini que du
réflexe nauséeux.
Complétant l'examen, nous trouvons
encore une anesthésie importante dans
tout le domaine du trijumeau gauche avec une
diminution du réflexe cornéen de
ce côté, et dans l'épreuve
de contraction des mâchoires très
nette diminution de force des muscles
masticateurs gauches. Les examens
complémentaires montrent une atteinte
paralytique incomplète de la corde vocale
gauche.
Ainsi donc, notre malade présentait
une hémiplégie gauche et, du
même côté, une atteinte du V
moteur et sensitif, une atteinte facaile, une
atteine de l'hémivoile et de
l'hémipharynx, une atteinte de la corde
vocale. Il y a dans ce tableau aucun syndrome
alterne et rien qui puisse évoquer une
atteinte dans le domaine du tronc
cérébral.
L'explication de ces phénomènes
ne peut être trouvée que dans une
lésion de la région operculaire
droite touchant toute la partie
inférieure de la région
rolandique. L'origine vasculaire des
phénomènes nous parait
indiscutable en raion de la brusquerie du
début et, de la rapidité de
régression des phénomènes;
ce sont ces cas qui lorsqu'ils sont
bilatéraux, réalisent le tableau
de la diplégie faciale corticale de
Charles Foix et Chavany, ainsi que, lors de leur
régression celui des syndromes
pseudo-bulbaires d'origine corticale sur
lesquels ont insisté MM. Alajouanine et
Thurel. Il est possible que ces cas soient plus
fréquents qu'on ne le pense, et que la
rapidité de la régression des
symptômes explique qu'ils puissent passer
inaperçus.
Alajouanine,
et al Le Syndrome operculaire
unilatéral avec atteinte
controlatérale du territoire des V, VII,
IX, XI, XIIe nerfs craniens.
Rev. Neurol.1959; 101;
168-171
Alajouanine
T, Thurel R La diplegie faciale
cérébraIe (forme corticale de la
paralysie pseudo-bulbaire). Rev.
Neurol.1932; 38; 516-517
Pertuiset B, F
Perrier Le syndrome operculaire
unilatéral (rolandique inférieur)
d'origine vasculaire Rev Neurol
1960; 103; 63-64
Boudin G, B
Pépin, JP Wiart Le syndrome
operculaire unilatéral d'origine
vasculaire Rev Neurol 1960; 103;
65
Gschwend J
yawning in a case with transsecting glioma of
the pons Fortschr. Neurol.
Psychiat 1977; 45; 652-655
Crumley
RL The opercular syndrome - diagnostic trap
in facial paralysis The
laryngoscope 1979; 89; 361-365
Bauer G et al
Involuntary motor phenomena in the locked-in
syndrome J. Neurol. 1980; 223;
191-198
Bauer
G et al stimulus evoked oral automatismsin
the locked-in syndrome Arch
Neurol1982; 39; 435-436
Laurent-Vannier
A Syndrome de Foix Chavany Marie d'origine
traumatique Rev Neurol 1999;
155; 5; 387-390
Ghika J, et
al Dissociated preservation of
automatic-voluntary jaw movements in a patient
with biopercular and unilateral pontine infarcts
Eur Neurol 2003, 50;
185-188
