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Encephalitis lethargica.
Its sequelae and treatment
von Economo C
1931
Translated by KO Newman
London: Oxford University Press
 
Influenza RNA not detected in archival brain tissues from acute encephalitis lethargica cases or in postencephalitic Parkinson cases
McCall S, Henry JM, Reid AH, Taubenberger JK
J Neuropathol Exp Neurol.
2001; 60; 11; 1121-2
 
 
 

mise à jour
du 9 octobre 2003
 Bulletins et mémoires de la Société médicale des hôpitaux de Paris
1921, 45, p232
Fou rire syncopal et bâillements
au cours de l'encéphalite épidémique
 Sicard JA et Paraff A
 
Cinquante ans de sommeil O Sacks

Chat-logomini
Voici un nouveau cas d'encéphalite épidémique qui présente un symptôme intéressant, tant au point de vue clinique, que pathogénique. Le jeune homme que nous vous présentons, Meg..., est âgé de dix-huit ans. Il a été soigné au début du mois de janvier dernier, il y a six semaines environ, par notre confrère, le Dr Estioule. Il s'agissait de névraxite classique du type occulo-léthargique. La diplopie a persisté plusieurs jours. La léthargie a été d'une durée de deux semaines et se prolonge encore à l'heure actuelle sous forme de petits incidents d'hypersomnie diurne.
 
C'est au début de la convalescence, au décours de la période aiguë qu'est apparu le symptôme suivant : brusquement, suivant l'état de prédisposition, à l'occasion d'un rien, d'une futilité ce jeune malade est pris d'un fou rire inextinguible, qui lui coupe bras et jambes, l'obnubile momentanément et le fait choir en tendance syncopale. L'accès de fou rire est, du reste, tout transitoire, deux ou trois minutes à peine. Puis l'épisode spasmodique est clos et le retour à l'état normal complet. Les récidives, assez fréquentes lors des premières apparitions du fou rire, quatre à cinq fois dans les vingt-quatre heures, tendent à s'espacer et on ne note plus guère actuellement qu'une ou deux crises quotidiennes. Il ne s'agit évidemment pas de manifestations comitiales ou pithiatiques. On ne note ni morsure linguale ni miction involontaire, et l'attitude du jeune malade, sa mimique ne rappellent en rien la symptomatologie de la grande névrose. La pathogénie est autre. Elle se rapproche très vraisemblablement de celle du rire spasmodique des pseudobulbaires ou des scléreux en plaques, c'est-à-dire qu'elle est conditionnée par la lésion ou la réaction du corps strié. Ne connait-on pas suffisamment l'électivité et l'affinité toutes particulières du virus vis-à-vis de cette région centrale pédonculo-striée?
 
Mais il est surtout dans notre observation une notion intéresante celle de voir l'accès de fou rire évoluer séparément, à titre de symptôme isolé, indépendamment de toute hypertonicité, de toute rigidité musculaire, de tout autre agitation motrice, tremblement ou choréo-athétose.
 
Nous regrettons qu'un autre malade, jeune homme de vingt-six ans, n'ait pu se rendre également à notre convocation. Nous désirions vous montrer chez lui une crise de bâillements qui se reproduit avec prédilection entre la seizième et la dix-huitième heure. Ici encore, il ne s'agit pas d'encéphalite-pithiatisme (Briand et Rouquier, Etienne de Nancy, Laignel-Lavastine, etc.), mais bien de réactions organiques d'ordre spasmodique. Nous avons également noté des crises de bâillements chez trois hoqueteux, bâillements pathologiques se produisant sous forme d'accès et récidivant par trois à quatre reprises dans la journée. Nous avons vu ces crises de bâillements précéder, accompagner les salves de hoquets ou leur succéder à titre d'équivalent. Du reste le bâillement, comme le hoquet n'est qu'une modification de l'acte respiratoire. Ce sont les mêmes muscles qui y concourent, mais avec une plus grande amplitude de mouvement et surtout avec le type spasmodique qui en constitue le caractère essentiel. Tous les muscles respirateurs et expirateurs directs ou auxiliaires, diaphragme, intercostaux, scalènes, trapèze, pectoraux, etc entrent en contraction successivement dans les deux temps du bâillement. Un grand nombre des muscles de la face et même les muscles de la nuque participent également synergiquenient à cet épisode du bâillement.
 
Dans ce même ordre d'idées, si nous n'avons pas observé chez nos encéphalitiques, des pandiculations, c'est-à-dire des mouvements automatiques des bras en haut avec renversement du tronc et de la tête en arrière et extension des membres inférieurs, acte prolongé et complémentaire pour ainsi dire du bâillement; si nous n'avons pas non plus observé de soupir-sanglot, c'est-à-dire la brusquerie inspiratoire aussitôt suiivie de la secousse expiratoire cahotée et heurtée, nous avons par contre noté le gémissement incessant, surtout dans les formes parkinsoniennes soudées avec grande prostration, avec une plainte monotone de même modulation, indéfiniment répétée suivant un rythme invariable, «ou un frisson, ou un tremblement avec des pandiculations, bâillements, gémissements», disait Ambroise Paré.
 
Le bâillement peut dans quelques circonstances, par son intensité, sa répétition, devenir prétexte à luxation de la mâchoire, à luxation récidivante, comme nous l'avons observé dans un cas d'encéphalite léthargo-myoclonique avec nos collègues Rosenthal et Robineau, chez une jeune fille (*). Ainsi, ces actes moteurs, fou rire, hoquet, bâillement, pandiculation, soupir-sanglot, gémissement, malgré leur diversité apparente, ont un lien pathogènique commun. Ils sont sous la dépendance d'un trouble de la fonction respiratoire, perturbation passagère et épisodique. Reconnaissaient-ils également - au moins dans l'encéphalite épidémique - une origine commune? corps strié? mésencéphale nucléaire? fibres d'association strio-mésencéplialique? racines médullo-cervicales? On ne sait. Mais ce qu'on peut affirmer, c'est qu'ils ont un air de famille qui ne saurait tromper. Ils se réunissent et se groupent dans la même lignée spasmodique de cette encéphalite myoclonique dont la symptomatologie s'enrichit chaque jour davantage.
 
M. NETTER. Le 22 décembre, j'ai été appelé par le Dr Prost, de Vincennes, auprès d'une jeune fille qui était prise de fou rire depuis trente-six heures. Comme notre confrère, je rapprochais ce rire spasmodique du hoquet et même de l'encéphalite. Il n'était pas possible d'ailleurs de se montrer plus affirmatif. Les symptômes observés en dehors du fou rire consistaient seulement en agitation plus grande, insomnie, hallucinations. La guérison s'établit d'ailleurs rapidement. Je profite de cette occasion pour signaler un point qui m'avait échappé. Economo nous apprend en effet que trois semaines avant la nouvelle épidémie d'encéphalite de 1920, encéphalite à type surtout myoclonique et choréique, on avait observé à Vienne des cas nombreux de hoquet constituant une véritable épidémie.
 
(*) Nous signalons incidemment les excellents effets obtenus par l'alcoolisation locale unilalérale des muscles ptérygoïdiens, au niveau de la face externe de l'apophyse ptérygoïde. La luxation de la mâchoire se reproduisait ici si fréquemment malgré tous les moyens utilisés de contention, que notre collègue Robineau allait opérer cette jeune malade. L'alcoolisation locale profonde que l'un de nous mit en pratique, en provoquant un certain degré de rétraction des muscles contenteurs de la mâchoire, fit cesser d'une façon définitive, semble-t-il (l'alcoolisation date de six mois) toute velléité de nouvelle luxation. On avait été obligé de chloroformer auparavant à maintes reprises cette malade pour réduire sa luxation.
 
 
 
 
Baron Constantin von Economo1876 - 1931
 

Sleep as a problem of localisation von Economo 1930 - pdf