Introduction : Tenter de
décrire les séquelles de
l'encéphalite épidémique,
et de délimiter le domaine de ce qu'on
appelle communément l'encéphalite
épidémique chronique, constitue un
travail comportant actuellement de multiples
difficultés.
Celles-ci se mesurent déjà
à la fréquence de ces
séquelles et surtout à leur
polymorphisme extraordinaire et sans cesse
augmenté. On est bien loin maintenant des
premières descriptions de l'affection,
qui ne faisaient connaitre qu'un aspect clinique
assez simple : celui d'une maladie infectieuse
aignë à siège
mésocéphalique, se
caractérisant spécialement par des
paralysies oculaires et un état
léthargique. Les aspects cliniques de la
poussée aiguë se sont
multipliés à l'extrême :
formes algique, myoclonique, choréique.
délirante, grippale, etc. en même
temps se révélèrent
d'innombrables séquelles qui
transformèrent le pronostic d'avenir d'un
sujet apparemment guéri de
l'épisode initial aigu.
Le domaine de ces complications est
maintenant très vaste, au point qu'il
n'est pas une partie de la neurologie ou de la
psychiatrie qu'elles n'aient
intéressée. Elles ont envahi de
même le terrain de la pathologie
générale obligeant à
ajouter un chapitre nouveau pour l'étude
des troubles végétatifs,
respiratoires, endocriniens, etc.
Un tel polymorphisme rend déjà
délicat tout mode d'exposition aucun plan
ne s'impose et tous présentent de graves
imperfections. Il importe cependant de tenir
compte de quelques notions
générales. On a voulu s'efforcer
de distinguer les multiples manifestations
post-encéplialitiques à un premier
point de vue, celui de leur signification
évolutive. C'est ainsi qu'on a
tenté d'opposer :
1°) Les séquelles propres
à la convalescence de
l'encéphalite aiguë,
passagères et susceptibles d'une
régression ultérieure, plus ou
moins rapide;
2°) Les séquelles
véritables et durables, traduisant des
lésions réellement cicatricielles.
Ces troubles succèdent à une
lésion primitivement active, mais
secondairement stabilisée. Ce sont «
les phénomènes résiduels
non curables de la phase aiguë » de
von Economo.
3°) Les séquelles
évolutives succédant à
l'épisode initial d'une manière
parfois directe, mais souvent tardive,
après un intervalle libre. Elles
traduisent une reprise des processus infectieux
et ont alors une évolution propre et
souvent difficilement prévisible.
En réalité une telle
classification n'est guère utilisable. Il
n'est pas facile devant un trouble à son
début d'affirmer ou de nier son
caractère évolutif
ultérieur. Une telle classification n'est
pas pratique d'autre part, car elle oblige
à reprendre le plus souvent la
description d'un même trouble dans chacun
des trois groupes ainsi créés. Il
apparaît, donc que l'étude
analytique des phénomènes doit
être exposée au préalable,
avant de préciser dans la mesure du
possible la tendance évolutive du trouble
constaté.
On ne peut se baser non plus, pour les
classer, sur la fréquence relative de ces
manifestations, car les troubles purs et
isolés sont relativement exceptionnels ;
les malades associent le plus souvent à
des degrés divers des perturbations
variées des mouvernents, des tonus, du
psychisme, des fonctions sensorielles, etc.
Cette divorsité clinique constitue
même une des principales
caractéristiques d'un syndrome
post-encéphalitique. S'il faut mettre
hors de pair, comme séquelle primordiale,
le syndrome parkinsonien, il devient impossible
de grouper les autres troubles selon le
même principe. Il sera donc
nécessaire d'étudier
isolément chacune de ces
séquelles, en se rappelant qu'elle pourra
se révéler en clinique de deux
manières différentes. Le plus
souvent, le trouble existera associé
à un certain nombre d'autres
séquelles et en particulier à un
syndrome parkinsonien ; un tel trouble n'a alors
que la valeur d'un symptôme. A titre plus
rare il existera isolé, ou tout au moins
nettement prédominant ; le même
trouble aura alors la valeur d'une
véritable forme clinique.
Le principe d'une classification anatomique,
si commode pour la description de nombreuses
maladies, ne peut non plus être
utilisé. Les désordres anatomiques
de l'encéphalite épidémique
sont en effet extrêmement diffus. La
maladie, au début de sa connaissance, a
pu sembler présenter une
électivité pour le
mésocéphale ;
ultérieurement la tendance à la
diffusion est apparue de plus en plus grande, et
l'on peut, au point de vue de la pathologie
classer le virus de l'encéphalite
épidémique à
côté de ceux de la syphilis, de la
sclérose en plaques, de la
poliomyélite. C'est dire encore que
devant chaque malade il faudra soupçonner
une diffusion anatomique des lésions plus
grande que ne le laissent supposer les
symptômes les plus apparents. C'est dire
également que si les formes
localisées de l'encéphalite
chronique doivent être mentionnées,
leur place demeure cependant assez secondaire.
En pratique d'ailleurs ce sont ces formes qui ne
devront être rapportées à
une étiologie encéphalitique
qu'avec beaucoup de prudence.
Le point de vue physio-pathologique
constitue également une base trop
incertaine pour classer les manifestations
post-encéphalitiques. Certes, la
connaissance de l'encéphalite
épidémique a fourni en peu de
temps un nombre considérable de documents
physiologiques précieux. C'est ainsi
qu'elle a démontré d'une
manière définitive
l'organicité de syndromes multiples, hier
encore décrits comme névroses.
C'est ainsi qu'elle a d'un seul coup vieilli
tant de chapitres des traités de
neuropsychiatrie, les marquant à
l'évidence de la date d'une époque
antérieure à sa connaissance.
Aussi est-ce à juste titre que von
Economo a consacré la dernière
partie de son livre récent à un
essai impressionnant de synthèse de tout
ce que nous a appris l'encéphalite :
« Was lehrt uns die Enceplialitis
lethargica ? »
Mais si le recul du temps fait entrevoir de
plus en plus combien importante et
féconde fut cette révolution, s'en
faut malheureusement, de beaucoup que la
connaissance d'une organicité nouvelle
ait permis d'affirmer la région ou le
système responsables de chacun des
troubles ainsi révélés. La
diffusion déjà soulignée
des lésions anatomiques s'y oppose..
D'autre part les atteintes les plus
fréquentes sont précisément
celles des régions les plus
mystérieuses du système nerveux :
noyaux gris centraux, région
hypothalamique, parois du IIIe ventricule, etc.
Et, si l'encéphalite a fait
éclater les cadres préexistants
dans lesquels on tentait de faire rentrer un
à un les nouveaux
phénomènes, elle n'a pas suffi
à fournir les formules de demain. C'est
dire que le point de vue physiologique ne peut
actuellement donner les directives
générales d'une classification.
Tout au plus peut-il permettre de grouper avec
vraisemblance quelques phénomènes
de significalion voisine. Le caractère
purement clinique de cette monographie s'oppose
d'ailleurs à des discussions
étendues de cet ordre.
Une dernière difficulté existe
encore à l'heure actuelle, c'est
l'impossibilité de délimiter le
domaine exact de l'encéphalite
épidémique. Il n'est pas
vraisemblable que le polymorphisme,
déjà extrêmement riche de
l'affection, soit épuisé. Si douze
ans de recul autorisent à croire venu le
moment de juger, et si un bilan valable petit
déà être tenté, il
n'en demeure pas moins nécessaire
d'être extrêmement prudent à
ce point de vue. Des manifestations d'apparition
plus tardive sont peut-être encore
possibles. Les variations observées lors
des épidémies anciennes autorisent
àcraindre l'apparition de
séquelles inconnues à l'occasion
d'une nouvelle poussée en même
temps que se révèleront
peut-être des affinités encore
imprévisibles.
Une prudence inverse est également
nécessaire. Il importe en effet de
souligner l'absence totale de tout
critère certain de l'étiologie
encéphalitique d'un
phénomène. La faillite actuelle du
laboratoire paraît à ce point de
vue complète ; ses réponses
servent moins à affirmer qu'à
exclure. Et si l'on veut mesurer l'imperfection
actuelle de nos certitudes, il suffit de
considérer que le critérium le
moins mauvais peut-être de la nature
encéphalitique d'un trouble réside
dans l'apparition concomitante ou
ultérieure d'un syndrome parkinsonien.
Dans ces conditions on doit se demander si le
domaine de l'encéphalite
épidémique n'a pas
été étendu d'une
manière parfois abusive, et l'on comprend
la tendance actuelle à une
révision critique soigneuse de chacun des
faits affirmés.
Un dernier écueil, mais relatif et
purement matériel, réside dans la
profusion des écrits consacrés
à l'encéphalite
épidémique. Si un ouvrage de ce
caractère ne comporte pas une
bibliographie complète, par ailleurs
presque impossible, il importait cependant de
citer quelques références
précises pour chacun des faits
décrits, en même temps qu'il
convenait de souligner tout ce que ce travail
doit aux publications d'ensemble de von
Economo.
Les mouvements anormaux
post-encéphalitiques
Les mouvements anormaux constituent une des
séquelles les plus fréquentes de
l'encéphalite épidémique.
Leur diversité est extrême, au
point qu'il n'est pas un type de momement
anormal que l'encéphalite n'ait
réalisé, apportant là
encore la preuve d'une organicité
autrefois méconnue. Une étude
systématique devrait débuter par
celle du tremblement parkinsonien et de ses
différentes variétés. On
pourrait également ranger dans ce
chapitre les troubles des gestes et de la marche
rencontrés dans les syndromes dystoniques
et parkinsoniens, d'autant qu'ils peuvent
exister parfois à l'état
isolé. En réalité, ils ne
présentent aucun caractère
particulier qui mérite d'être
repris. Il convient seulement de mentionner les
mouvements de manège qui obligent le
sujet à tourner en cercle jusqu'à
ce qu'il tombe ou s'accroche à un mur ;
ils rappellent les déplacements
concentriques des souris danseuses.
Le terme de mouvement anormal proprement dit
s'applique essentiellement aux troubles moteurs
envisagés maintenant. Leur ensemble a
été décrit sous le nom de
syndrome excito-moteur de l'encéphalite
(G.
Lévy). Mais ce titre préjuge
de leur mécanisme réel, car il
suppose à leur base un
phénomène d'excitation, alors
qu'il s'agit souvent de libération
d'automatismes. Le terme même de mouvement
pourrait être critiqué, car
certains de ces phénomènes sont en
réalité sur la frontière
des troubles moteurs proprement dits et des
troubles du tonus. Ils possèdent en
commun quelques caractères
généraux qui leur confèrent
une certaine unité : possibilité
de prodromes locaux (douleurs variées et
même tuméfaction locale) (G.
Lévy) ; maximum vespéral
allant jusqu'à réaliser un horaire
précis, expliqué peut-être
par les modifications du sommeil ; influence des
facteurs psychiques (émotions,
volonté et même suggegtion).
-les myoclonies
-les bradycinésies
-les mouvements athétosiques
-les mouvements choréiques
Les spasmes
post-encéphalitiques
Le terme de spasme mérite
d'être critiqué, car sa
signification actuelle est des plus
imprécises . On tend cependant à
définir ainsi de multiples mouvements
anormaux rencontrés dans
l'encéphalite
épidémique.
-Les spasmes des membres : ils sont
fréquents, mais ne méritent pas
une description spéciale.
-Les spasmes faciaux : ils constituent au
contraire une variété
extrêmement fréquente, au point que
la face est peut-être le siège
d'élection des mouvements
post-encéphalitiques de ce type. Mais les
aspects réalisés à ce
niveau sont des plus variables.
L'hémispasme facial permanent n'a
été signalé que par
Sterling.
Les spasmes péri-buccaux sont
tellement fréquents que Stern leur a
consacré un chapitre entier (Die oralen
Krampfbewegungen). Ils comprennent les multiples
aspects suivants:
Des
bâillements anormalement
répétés se
rencontrent souvent. Ils sont parfois d'une
intensité telle qu'ils peuvent
entraîner la luxation de la mâchoire
(Reys). Ils ont été
attribués soit à l'hypertonie des
masseters (Froment), soit à un spasme
localisé du plancher de la bouche
(Stern). Insabato les rattache aux variations du
tonus végétatif et à la
violence des tendances hypersomniques.
Le trismus permanent a été
rencontré dans quelques cas, des
mouvements anormaux du maxillaire
inférieur ont été
signalés avec des aspects variés
(Crouzon et
Ducas) . La langue est fréquemment
intéressée : contracture
permanente ; protraction permanente et
protraction avec tremblement vibratoire ;
mouvements de lèchement.
Les spasmes palpébraux
représentent également une des
variétés fréquentes des
spasmes post-encéphalitiques. L'existence
de contractions fibrillaires des
paupières est déjà un
phénomène banal.
Plus intéressantes sont les
hypertoniques proprement dites : les
blépharospasmes. Les
blépharospasmes tonico-cloniques sont les
plus fréquents. Ils débutent
brutalement par une série de clignemants
involontaires, aboutissant à la fermeture
hermétique des paupières avec
contractions fibrillaires et plissement
exagéré de la peau. L'ouverture
des yeux est impossible malgré tous les
efforts du malade et ceci suffit à faire
de ce simple phénomène une
infirmité très pénible. Le
spasme peut durer de quelques secondes à
quelques heures : il peut être interrompu
par de nouvelles séries de secousses
cloniques. Il cède en
général subitement; parfois
à l'occasion de la parole, du
décubitus, du sommeil; l'existence d'un
geste antagoniste n'est pas rare. Le spasme se
complique parfois de signes associés
passagers: fixité des globes oculaires,
strabisme externe. La répétition
de ces spasmes palpébraux est variable
elle se fait souvent à l'occasion d'un
bruit, d'une lumière.
Le blépharospasme tonique
réalise différents degrés.
C'est ainsi qu'il peut consister en une
occlusion incomplète de l'œil,
réalisant un aspect de demi-clignement
durable. Il peut consister également en
une rigidité d'ouverture (spasme des
orbiculaires ouverts de Paulian) ; il est
surtout fréquent lorsque le sujet veut
élargir la fente palpébrale.
Ces blépharospasmes
post-encéphalitiques s'apparentent
à l'ancien spasme facial médian de
Meige ou paraspasme facial de Sicard, dont ils
représentent sans doute la forme
minima.
Dans leur ensemble, ces spasmes
palpébraux, parfois isolés,
s'associent le plus souvent à d'autres
troubles oculaires, et, en particulier, aux
crises oculogyres. Leur évolution est en
général très
prolongée et le traitement en est
décevant. L'alcoolisation du facial n'a
qu'une efficacité passagère. La
gêne fonctionnelle peut être
atténuée par le port de lunettes
de Poulard.
Les crises oculogyres et
oculo-céphalogyres
Ces crises constituent une des
manifestations les plus originales de
l'encéphalite épidémique
chronique. Elles ont une valeur diagnostique de
premier ordre, quoiqu'elles ne soient pas
strictement pathognomoniques. Elles ont
été décrites, dès
1920, par Staehelin, puis par Frigero.
La crise oculogyre est
généralement une crise tonique
pure. elle débute d'un manière
brusque, spécialement dans les moments de
grande fatigue (d'où leur
fréquence en fin de journée) et,
souvent là encore, à l'occasion
d'un choc affectif, d'un bruit, d'une
lumère vive.
Les prodromes font défaut ou se
réduisent à des
phénomènes palpébraux :
trésaillements des paupières,
blépharospasmes. Puis les yeux de
dévient subitement, le plus souvent en
haut, se cachant sous la paupière
supérieure qui est elle-même
rétractée. Le malade multiplie les
tentatives vaines pour abaisser les yeux et il
cherche parfois à utiliser une position
compensatrice de la tête. La
déviation vers le bas est plus rare. La
déviation latérale est
exceptionnelle , ainsi que le spasme de
convergence. Parfois la daviation est
inetrmédiare. Elle peut changer d'une
crise à l'autre, ou même pendant la
crise.
La durée de la crise est variable et
peut aller de quelques secondes à
plusieurs heures. Taussig et Dosukow ont
observé chez un malade un spasme
oculogyre, d'abord intermittent, qui est devenu
permanent et qui a persisté deux ans, ne
cessant même pas pendant le sommeil. Un
tel cas demeure unique jusqu'à
présent. La terminaison se fait
brusquement, favorisée parfois par les
facteurs les plus variés: injections
médicamenteuses ou même injections
d'eau distillée, électrisation,
compression ovarienne et surtout sommeil
d'où l'usage des hypnotiques.
Les spasmes oculogyres revêtent
parfois le type tonico-cloniques. Les globes
occulaires sont animés de larges
secousses, intéressant un ou plusieurs
mouvements conjugués des yeux; puis ils
se fixent pour un certain temps dans une
position. le même phénomène
pourra se produire à plusieurs
reprises.
Les spasmes oculogyres s'accompagnent
très souvent d'autres manifestations
spécialement à l'acmé de
l'accès. il peut s'agir de troubvles
occulaires : diplopie, anisocorie, et sutout
douleurs occulaires avec sensations
d'arrachement des muscles. Les tentatives
d'occlusion des yeux augmenteraient ces
douleurs; mais l'occlusion, quand elle
peut-être réalisée,
s'accompagnerait d'une sensation de
bien-être immédiat. Parfois les
signes d'accompagnement sont plus
étendus: fibrillation de la face,
spécialement de la houppe du menton,
spasme des lèvres et de la langue, spasme
des lèvres et de la langue, spames des
abaisseurs de la mâchoire.
Mais la déviation conjuguée,
de beaucoup la plus importante, est celle de la
tête réalisant le type de la crise
oculo-céphalogyre. Le retentissement peut
se faire jusque sur les membres. La crise peut
encore déborder la sphère motrice
et s'accompagner de troubles
végétatifs, respiratoires,
sécrétoires, de pâleur,
d'érection pénienne et même,
de troubles psychiques (soit angoisse
extrême ayant pu conduire au suicide soit
au contraire demi-conscience et même
inhibition psychique absolue, analogue aux
absences épileptiques.
Il importe de souligner en dernier lieu le
rôle de l'influence psychogène :
rôle de la volonté, de la
suggestion, existence d'un horaire parfois net.
Au total, une telle crise apparaît comme
un ensemble très vaste, « l'aspect
oculaire n'est plus qu'une partie, sans doute la
plus visible et la plus étrange, d'un
état paroxystique complexe »
(Delbeke et Van Bogaert.).
La répétition des crises est
très variable et peut aller
d'accès très espacés
à des crises subintrantes (toutes les dix
minutes). Elles peuvent, en particulier, donner
l'impression d'un rythme assez net.
Il faut souligner également la
contagion fréquente des crises
oculo-gyres réalisant de petites
épidémies de famille ou
d'hôpital.
Les crises oculo-céphalogyres peuvent
s'associer à toutes les manifestations
post-encéphalitiques et en particulier an
syndrome parkinsonien. Elles seraient cependant
pour Paulian le fait des formes frustes et
sporadiques.
La pathogénie de cette curieuse
manifestation est encore discutée. Une
théorie cortico-pyramidale homologue
cette crise à une crise
d'épilepsie bravais-jacksonienne qui
traduirait l'atteinte du centre de la
déviation conjuguée de la
tête et des yeux. Une théorie
labyrinthique a été
défendue par Barré . Elle se fonde
sur l'existence pendant la crise de
modifications de l'excitabilité
vestibulaire. La crise correspondrait à
la libération d'un automatisme
souscortical qui serait celui d'un centre
vestibulaire, normalement contrôlé,
par le pallidum . Le rôle d'un trouble
otolithique, basé sur les
expériences de Magnus a été
défendu par Portmann,
Delmas-Marsallet.
En réalité, la
compréhension d'une telle crise
nécessite une théorie beaucoup
plus large. Delbeke et van Bogaert ont
montré qu'il n'existe pas de formule
labyrinthique constante et
régulière. Ils ont
soulignél'importance de facteur psychique
et le rôle d'un terrain à
déséquilibré
endocrino-végélatif. La crise
apparaît ainsi comme un
phénoniène dont
l'élément oculaire n'est que le
phénomène le plus objectif.
Encéphalite léthargique
Cruchet, Moutier, Calmettes Soc méd hop
Paris 27 avril 1917
