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biographies de neurologues
 
Nouvelle Iconographie de La Salpêtrière
 
 L'histoire des neurosciences à La Pitié et à La Salpêtrière J Poirier
The history of neurosciences at La Pitié and La Salpêtrière J Poirier
 
 
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 von.economo
 
Encephalitis lethargica.
Its sequelae and treatment
von Economo C
1931
Translated by KO Newman
London: Oxford University Press
 
Influenza RNA not detected in archival brain tissues from acute encephalitis lethargica cases or in postencephalitic Parkinson cases
McCall S, Henry JM, Reid AH, Taubenberger JK
J Neuropathol Exp Neurol.
2001; 60; 11; 1121-2
 
 
 
 
 
   
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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mise à jour du
11 décembre 2003
 Travail de la clinique des maladies du système nerveux
Pierre Marie
Vigot ed, Paris
1922
Manifestations tardives de l'encéphalite épidémique
Gabrielle Lévy
 
Mode d'apparition des troubles de l'encéphalite léthargique
 
Voir Observations 7 & 61
 
Cinquante ans de sommeil O Sacks

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Obs 49.p 247-251 - Plicature du cou et du tronc par encéphalite épidémique se rapprochant d'un spasme de torsion.
 
La petite Jeanne V.... âgée à ce moment-là de 9 ans, nous est amenée en janvier 1921. Elle présente l'aspect d'un parkinsonien sans tremblement, la tête particulièrement fléchie et sa mère nous raconte l'histoire suivante : le 11 jativier 1920, alors qu'elle était en très bon état, l'enfant se plaint d'un mal de tête qui persiste toute la journée. Le lendemain elle peut aller en classe, mais présente un vomissement après le déjeuner. La nuit suivante, grande agitation, mouvements désordonnés, qui s'accentuent dans la journée suivante, tandis que la température monte à 39° et que l'enfant parle beaucoup, se croit en classe, cependant reconnaît son entourage.
 
Le médecin appelé porte le diagnostic de chorée. Les deux jours suivants, la température est à 40° et l'enfant semble dormir. Elle ne relève pas ses paupières. Elle reste dans cet état pendant vingt et un jours, constamment somnolente. On l'éveille pour la faire manger. Elle répond aux questions posées, reconnaît bien son entourage, n'avale jamais de travers. Aucun trouble sphinctérien et l'enfant se lève seule pour aller à la selle. Au bout de vingt et un jours l'enfant se tient un peu éveillée dans la journée. Vers les premiers jours de mars on la lève. A ce moment la mère ne remarque rien d'anormal, sauf que l'enfant s'endort toujours dans la journée, et que la lumière la gène et lui fait fermer les paupières. Vers le mois de mai, apparition de secousses dans l'épaule droite qui surviennent tous les soirs vers cinq heures, s'accompagnent de bavardage. l'ensemble durant jusqu'à 1 heure du matin. A ce moment aucune raideur apparente. On remarque que l'enfant voit double.
 
Peu de temps après, l'enfant commence à fléchir la tête et cette flexion a augmenté depuis lors, surtout depuis décembre. Dans le courant de décembre, l'enfant est prise de crises d'agitation, mouvements des bras et de la tête qui s'accompagnent de bavardage commencent à 5 heures du soir et durent parfois jusqu'à 3 heures du rnatin. En outre, elle bave un peu et devient plus raide. Elle présente fréquemment des mouvements de la tête et du tremblement généralisé. Enfin la mère insiste sur le fait « qu'elle a deux petites filles en une dans la même journée. Le matin, elle est comme un chiffon, l'après-midi elle est normale, et le soir, son agitation la reprend». La mère a remarqué aussi que la parole est lente, et que l'enfant ne finit pas toujours ses mots.
 
Les antécédents sont les suivants : enfant née à terme, naissance normale. Pas de convulsions. Une rougeole avec otite; l'oreille gauche coule encore. Une varicelle. Parents bien portants. La mère n'a jamais fait de fausse-couche, a eu de l'albumine au cours de cette grossesse.
 
A l'examen, le 28janvier 1921, on trouve les faits suivants : l'enfant se tient demi-fléchie, en avant, la tête complètement baissée, les deux bras derni-fléchis contre le tronc, le droit un peu plus plié que le gauche, les doigts fléchis, le pouce recouvrant les doigts. Par moments, un tremblement généralisé survient, qui présente des paroxysmes au niveau du bras droit, animé alors de véritables secousses. L'extension volontaire complète du tronc est irnpossible. L'effort que l'enfant fait pour se redresser provoque un tremblement plus accentué de tout le corps et rapidement elle retombe en avant de plus en plus pliée; elle bâille, et parfois même bave.
 
Lorsqu'elle se redresse suffisamment pour laisser voir sa figure, on constate que les paupières sont presque complètement closes, et battent continuellement. Quand on lui demande de les ouvrir, celles-ci sont tenues entr'ouvertes très difficilement. Le regard est vague, les globes oculaires animés de mouvements oscillatoires ; on dirait que l'enfant va s'endormir. Le ptosis est plus marqué à droite; la petite dit elle-même qu'elle ne peut pas ouvrir l'œil droit. La bouche est entr'ouverte, les bâillements très fréquents. La langue est imparfaitement tirée quand on fait exécuter cet acte; elle présente des mouvements de trombone. Pas d'asymétrie faciale; dents bien découvertes. Cependant, lorsque l'enfant rit, la bouche est tirée vers la gauche. Ouverture et occlusion volontaire de chaque oeil isolément très difficiles. Occlusion sans force. Pas de phénomène de persévération dans l'occlusion.
 
La station debout est possible assez longtemps, mais avec une tendance de plus en plus marquée à tomber en avant et à trembler. Pas de rétropulsion ; mais l'extension du tronc qui permettrait de la mettre en évidence est impossible. Lorsqu'on pousse l'enfant quel que soit le sens de la poussée, elle perd l'équilibre. La marche ne modifie en rien l'attitude. Les jambes paraissent souples et lentes mobilité contraste avec l'immobilité du tronc. Pas normaux; la pointe des pieds n'accroche pas. L'eafant se dit parfois poussée en avant. Si on la pousse pendant la marche, le pas s'accélère, et l'enfant ne peut pas s'y opposer. Marche à reculons bonne; l'attitude de flexion est conservée. Course: meilleure que la marche. Pendant que l'enfant court, les bras sont légèrement mobilisés et la tête se relève un peu. Autres mouvements actifs : s'assied sur une chaise et se relève assez facilement, mais tout d'un bloc. De même, s'étend par terre et se relève avec lenteur, sans souplesse, comme un automate. Elle ne peut pas du tout s'habiller seule.
 
L'écriture est très lente, tremblée, provoque des secousses dans le bras droit. Parfois les secousses sont telles qu'écrire est impossihle. L'enfant tombe la tête en avant sur sa plume et semble dormir. Mouvements passifs difficiles, surtout au niveau des bras et de la tête. Flexion, extension des avant-bras saccades de grande amplitude. Résistance cireuse très accentuée. Extension de la tête: résistance marquée; on vainc à grand'peine l'hyperflexion. Aux membres inférieurs, la résistance existe, mais beaucoup moins marquée cependant. Force segmentaire : très bonne des deux côtés aux membres supérieurs, très diminuée au niveau des membres inférieurs, surtout pour la fexion dorsale et abduction du pied; flexion et extension de la cuisse; flexion de la tête : bonne; extension de la tête : meilleure. Réflexes tendineux : très vifs, sensiblement égaux. Plantaires : flexion nette à droite, moins nette à gauche. Pas de troubles cérébelleux, mais le doigt sur le nez est très gêné par le tremblement, surtout à qauche. Marionnettes exécutées à grand'peine. Grande lenteur ; le tremblement, accentué par le mouvement, inhibe celui-ci. Au niveau des membres inférieurs la raideur est telle que l'extension complète est presque impossible et que les mouvements ne sont effectués qu'avec une très grande lenteur.
 
Sensibilité : semble normale à tous les modes. Ponction lombaire : albumine 0,20g, lymphocytes 0,3. Parole : tout à fait anormale: lente, monotone, hésitante, parfois complètement inintelligible Voix éteinte. En avril 1921: même état, avec en outre, des crises d'aspect particulier, peut-être névropathiques. A l'occasion d'une émotion quelconque, d'une attente prolongée, elle commence à respirer très violemment, avec grande fréquence, pleure, trépigne un peu, agite les bras et tourne la tête alternativenieni à droite et à gauche. En dehors de ces crises, le bras gauche est presque continuellement agité d'un tremblement à très larges oscillations. L'enfant voit double et bave beaucoup, la mastication est très difficile. Elle ne parle presque pas dans la journée, répond par signes ou bien répète plusieurs fois de suite oui ou non quand elle répond.
 
On constate de la rétropulsion lorsque l'enfant lève la tête. En juin 1921 : les mouvements involontaires du bras droit diminuent mais ceux du bras gauche sont énormes. Celui-ci est tenu en flexion, absolument raidi, souvent en arrière, et agité d'oscillations tellement violentes qu'elle le maintient avec son bras droit. Ce dernier lui-même a des mouvements involontaires qui persistent, mais inconstants. L'enfant a des crises de bâllements douloureux: besoin impérieux avec impossibilité de bâiller et douleurs dans les masséters. En outre, grimaces de la bouche, froncements involontaires de l'orbiculaire des lèvres. On remarque que l'enfant a une tendance à tomber à la renverse, et, qu'étant par terre, sur le dos, elle reste ainsi, les jambes fléchies, absolument incapahle de modifier sa position. Enfin les crises respiratoires sont moins fréquentes, mais l'enfant accuse des «battements de cœur» et on constate, à l'auscultation du cœur, des crises de tachycardie intermittente, qui durent quelques secondes. Aucun signe de lésion cardiaque cependant.
 
En septembre 1921 : aggravation nette, et surtout, changement, d'aspect. L'enfant présente des crises convulsives avec tendance à l'opisthotonos, sans perte de connaissauce. Elle se tient raidie en léger arc de cercle, ne parle plus, ne répond plus aux questions, ne se laisse pas toucher, pleure très facilement, et crie dès qu'on l'approche. Elle tombe en arrière dès qu'on ne la tient pas. Le réflexe plantaire est en flexion des deux côtés. Ces troubles sont mis sur le compte d'un abcès de la fesse par la mère de l'enfant, et l'on se demande s'il ne s'agit pas d'accidents névropathiques.
 
En octobre 1921 : l'enfant fait une scarlatine. On ne la revoit plus. Le 2 avril 1922: l'enfant revient absolument plicaturée. La mère dit que cet état existe depuis octobre, et l'état actuel est le suivant: enfant complètement pliée en deux, la tête penchée en avant et sur la droite, le bras droit fléchi contre le corps, le gauche demi-fléchi, coude écarté. Les deux bras sont animés d'oscillations variables. La tête est tellement fléchie que le plan de la joue droite se trouve par moments dans le plan frontal. Mouvements volonlaires: l'enfant peut redresser un peu son thorax lorsqu'on le lui demande, mais la tête, qu'elle soutient souvent avec sa main droite comme par un « geste antagoniste » reste fléchie. Assise : elle peut redresser sa tête, mais celle-ci est alors rejetée brusquement en hyperextension et de violentes secousses la ramènent rapidement dans l'inclinaison sur la droite. L'attitude d'hyperextension de la tête est très douloureuse.
encephalite- torsion
Au cours de la marche : l'enfant garde cette attitude complètement pliée sur le côté droit, le bras droit est fléchi contre le thorax. taudis que le gauche, demi-fléchi, rejeté en arrière et animé de mouvements involontaires, vient frapper de son poing fermé la région sacroiliaque gauche. La marche à quatre pattes est presque impossible sur la pointe des pieds mais possible sur les genoux. Ainsi l'enfant avance assez vite mais le tronc et la tête gardent leur attitude habituelle. On constate une déviation vers la droite, et finalement l'enfant tombe sur le côté droit. La flexion volontaire, pour ramassr un objet sur le sol, est possible. L'enfant plie la jambe gauche, ramasse l'objet de sa main gauche, et se relève peu à peu, par saccades, avec une extraordinaire lenteur. Si on insiste, l'enfant parvient à redresser même sa tête, mais ce mouvement devient immédiatement nue hyperextension; l'attitude normale de la tête n'est jamais réalisée.
 
L'allongement du corps est possible, l'enfant s'allonge à terre avec peine; une fois allongée elle est complètement dans la rectitude et semble normale. Cependant. la tête est tournée en hyperextension vers le côté droit, le bras droit reste fièchi, et l'enfant présente des secousses cloniques de la tête et du bras. Celles-ci, sous l'influence de l'émotion, au début de l'examen, paraissent constantes. Mais l'enfant rassurée, on constate qu'elles surviennent en réalité suivant un certain rythme, sans régularité absolue et qu'il s'agit de spasmes intermittents, tantôt toniques, tantôt cloniques. A ces spasmes semble correspondre une altération du rythme respiratoire que nous examinerons plus loin.
 
On observe également un mouvement rythmique, mais inconstant dans soit rythme, de protrusion de la langue. Lorsque, dans le décubitus, ou veut lui faire tourner la tête vers la gauche, celle-ci est immédiatement animée de secousses, d'ailleurs irrégulières, qui provoquent son hyperextension, et coïncident avec des secousses des épaules et des bras. Dans cette attitude de la tête vers la gauche l'oeil gauche diverge, l'œil droit converge, et l'enfant voit double. Mouvements passifs : sont très faciles au niveau des membres et de la tête lorsque l'enfant est couchée. Grande souplesse. Pas d'hypertonie appréciable, sauf par moments, où on éprouve une résistance, et la sensation de la roue dentée, mais ce phénomène est inconstant dans son siège et dans le temps. Au niveau du cou cependant, dès qu'on assied l'enfant, le spasme devient, par moments, considérable, presque invincible. Au niveau du tronc : il existe une scoliose très marquée, à concavité droite, que l'on peut réduire par l'hyperextension du tronc. Cependant on ne parvient jamais à la rectitude complète. Les incurvations du tronc en avant et latéralement sont possibles, même faciles, sauf pour la flexion du côté gauche. D'ailleurs dès qu'on modifie la statique, l'enfant perd l'équilibre. Force segmentaire : très bonne, sensiblement égale au niveau des deux membres supérieurs. Les mouvements de flexion des doigts et l'abduction du pouce droit provoquent une ébauche de syncinésie d'imitation d'ailleurs inconstante. Force des membres inférieurs excellente à tous les segments, des deux côtés. Au niveau de la tête, il est très difficile d'apprécier l'état de la force. La flexion de la tête dans la rectitude provoque immédiatement des secousses alternantes de flexion-extension. L'extenbion de la tête résiste pendant quelques secondes, mais est rapidement interrompue par les mêmes secousses. Les mouvements de latéralité vers la gauche sont presque impossibles, et sans aucune force. Ceux de latéralité vers la droite, position même du spasme, sont de force variable suivant la période du spasme à laquelle on fait l'examen.
 
L'ensemble de ces eflorts fatigue l'enfant, qui bâille fréquemment et présente des secousses beaucoup plus fréquentes et violentes. La face de l'enfant, visible seulement dans le décubitus, est symétrique. Bouche normalement ouverte. Langue bien tirée, non déviée, d'aspect normal. Peaucier droit se contracte à peine, tandis que le gauche est nettement apparent. Oeil gauche légèrement dévié en dedans, et diplopie constante pour toutes les positions du globe, bien que tous les mouvements des deux yeux soient possibles. Légères secousses nystagmiformes dans la position extrême droite du regard. L'enfant accuse des bourdonnements d'oreilles des deux côtés; l'oreille gauche coule. Réflexes massétérin : plutôt vif. Cornéen : impossible de le chercher, l'enfant s'agite. Pupillaires : paresseux à la lumière. Pupilles sensiblement égales. Pharyngé : normal. Réflexes radiaux: vifs, égaux, mais difficiles à apprécier à cause des spasmes toniques et cloniques des membres. Pour cette raison, impossible de mettre les tricipitaux en évidence. Rotuliens, achilléens : très vifs, sensiblement égaux. Cependant à droite, le rotulien est un peu moins rapide, à cause d'un certain degré, d'hypertonie du membre à ce moment-là. Cutanés abdominaux : ne sont pas trouvés car l'enfant pleure. Plantaires : flexion nette à gauche, moins nette à droite, mais résultats inconstants. Mouvements volontaires (?) du pied et des orteils.
 
Examen cérébelleux. Les marionnettes sont exécutées avec lenteur et très grosse maladresse, le mouvement s'embrouille et accentue les mouvements involontaires. Doigt sur le nez : hésitant, surtout à droite. Au niveau des membres inférieurs un certain degré de lenteur et d'hésitation à droite dans les épreuves classiques. Mais ces troubles ne ressemblent en rien aux vrais troubles cérébelleux. Sensibilité : paraît normale à tous les modes, sauf à la piqûre qui ne peut pas être recherchée car l'enfant a peur.
 
Examen somatique : respiration irrégulière, fréquence 15 à 20 respirations par minute. Descendent à 10 par la compression des globes oculaires. Une inspiration profonde coïncide souvent avec le spasme des membres supérieurs. Par moment présente un véritable cornage, et semble être en apnée. Ce cornage gêne la parole à la fin de chaque inspiration. Pouls : irrégulier dans son rythme : 80 à 84 pulsations. La compression des yeux n'en fait pas varier le nombre, mais elles deviennent beaucoup plus petites. Cœur normal, Mêmes irrégularités à l'auscultation. Poumons : respiration un peu obscure à droite en arrière. Foie : paraît normal. Urines : ni sucre, ni albumine; très diminuées dans leur quantité. Ajoutons enfin que la mastication est très pénible et que l'enfant avale un morceau de viande presque sans le mâcher.
 
Examen psychique : enfant intelligente, parait absolument normale. Très docile. A facilement peur et pleure facilement. Parole très lente, monotone, mal articulée, gênée fréquemment par le cornage qui l'interrompt. Ecriture : comme précédemment, avec, en outre, le fait que l'écriture horizontale n'est possible que lorsque l'enfant est couchée. Assise, elle écrit en descendant, obliquement en bas et à droite. Le sommeil est normal, L'enfant tantôt s'allonge, tantôt se plie sur le côté droit ou gauche en dormant. Les mouvements n'existent que pendant la première partie de la nuit.
 
En résumé: il s'agit d'une enfant antérieurement normale, sans aucune tare familiale connue qui à la suite d'une atteinte d'encéphalite épidémique, présente une plicature anormale, spasmodique du tronc, avec des spasmes toniques et cloniques des membres supérieurs et de la tête, des troubles de la parole, des troubles de la respiration, des mouvements anormaux de la langue. L'ensemble de ces troubles est survenu progressivement. L'encéphalite a débuté en 1920, l'enfant ayant alors 9 ans, et n'a jamais guéri, même en apparence. Les mouvements du bras droit sont apparus quatre mois après le début. La flexion de la tête et un état d'hypertonicité se sont manifestés environ onze mois après le début. Enfin, vingt mois après le début, est apparu le spasme de torsion actuel, à la suite d'une scarlatine intercurrente. En réalité ce n'est là qu'une apparence car antérieurement déjà, ainsi qu'en témoignent l'observation et les photographies mêmes de l'enfant, il existait un certain degré de flexion et de mouvements de la tête.
 encephalite-levi
 
 
 
 
Baron Constantin von Economo1876 - 1931
 

Sleep as a problem of localisation von Economo 1930 - pdf